SME

Polyneropatia

Všeobecný opis ochorenia Polyneuropatie sú ochorenia, ktoré postihujú periférny nervový systém a ktoré vykazujú senzibilné, motorické symptómy. K prvým symptómom patria bolesti, nepríjemné pocity ako mravenčenie, pálenie alebo neríjemné pocity

Všeobecný opis ochorenia

Polyneuropatie sú ochorenia, ktoré postihujú periférny nervový systém a ktoré vykazujú senzibilné, motorické symptómy. K prvým symptómom patria bolesti, nepríjemné pocity ako mravenčenie, pálenie alebo neríjemné pocity teploty ako i poruchy senzibility, to znamená nerozoznanie resp. znížené vnímanie dotyku a bolesti. K častosti polyneuropatie neexistujú žiadne spoľahlivé údaje, odhaduje sa však asi jeden prípad na 2000 obyvateľov na celom svete. Najčastejšou príčinou je pokročilá cukrovka (diabetes), alkoholizmus a ťažká porucha funkcie obličiek (urémia); zriedkavejšie je neuropatia vrodená alebo podmienená infekciami, nedostatkom vitamínov alebo jedmi z prostredia.

Všetky tieto príčiny vedú k poškodeniu periférnych nervov, a tým k hore uvedeným symptómom polyneuropatie. Poškodenie nervov pritom nastáva rôznymi spôsobmi. Pri diabetes sa nervy poškodzujú makro- a mikroangiopatiou, to znamená, že sa poškodzujú krvné cievy a nerv nie je dostatočne zásobovaný krvou a zaniká. Pri polyneuropatii ako následku alkoholizmu je poškodená miecha, a tým vedenie vzruchu nervov. Polyneuropatia sa diagnostikuje udávanými ťažkosťami, predchádzujúcimi ochoreniami a možnými škodlivými látkami (alkohol, drogy, lieky, kontakt s jedmi evtl. na pracovisku), laboratórnymi kontrolami a neurologickými vyšetreniami. Terapia sa v prvom rade zameriava na liečbu základného ochorenia a na vyhýbanie sa škodlivým látkam. Symptomatika môže byť ďalej liečená alebo zmiernená liekmi.

 

Príčiny a diferenciálne diagnózy

Je známych okolo 200 rôznych príčin alebo spúšťačov polyneuropatie, avšak takmer u jednej tretiny chorých sa dôvody polyneuropatie nedajú nikdy objasniť s úplnou istotou.

Získané polyneuropatie sú značne častejšie ako vrodené. Najdôležitejšími príčinami sú pritom diabetické, alkoholovo-toxické ako aj uremické polyneuropatie. Pri diabetickej polyneuropatii dochádza k poškodeniu nervov – pravdepodobne následkom chorobných zmien malých ciev, ktoré ich zásobujú (čiže následkom takzvanej mikroangiopatie) – ako aj k poruche látkovej výmeny sorbitu. Objavuje sa najmä v nohách a chodidlách, a to poruchami senzibility ako mravenčenie alebo kŕčovitý drevnatý pocit, pálivá bolesť („burning feet“), kŕčami v lýtkach a slabosťou svalov. Autonómna polyneuropatia, spoluúčasť vegetatívneho nervového systému, sa prejavuje poruchami srdcového rytmu, poruchami regulácie krvného tlaku spojených so závratom a nevoľnosťou, poruchami vyprázdňovania žalúdka, poškodením črevnej peristaltiky hnačkou alebo zápchou, poruchami vyprázdňovania mechúra a impotenciou.

Toxická polyneuropatia u alkoholikov vedie chybnou výživou a nedostatkom vitamínov k poškodeniu takzvaného predného rohu miechy a následne k symetrickému modelu zachvátenia. Symptómami sú pritom výpadok reflexov, atrofia svalov alebo úbytok svalov, predovšetkým svalstva lýtok ako aj zníženie vnímania a tlaková bolesť lýtok. Diagnóza nastáva dôkazom alkoholizmu aj inými orgánovými poškodeniami. V pokročilom štádiu môže byť zredukovaná rýchlosť nervovej vodivosti. V EMG, elektomyografii, možno rozoznať patologické zmeny v zmysle modelu neuropatie.

Pacienti s dlhotrvajúcou insuficienciou, najmä pacienti s dialýzou, často trpia na uremickú alebo aj nefrogénnu polyneuropatiu. Najčastejšími symptómami sú nočné kŕče v lýtkach, symetrické poruchy senzibility nôh ako aj motorický nepokoj nôh („restless feet“) a pálenie („burning feet“). Príčinou tu je poškodenie spôsobené usadením látok podobných moču.

Zriedkavejšie sú infekčne podmienené polyneuropatie infekciami ako borelióza, osýpky, herpes, HIV, diftéria, lepra, malária a iné. Borelióza je častejšia v endemických oblastiach kliešťov a je predstavná na príklade. Po pohryznutí kliešťom môže dôjsť k prenosu pôvodcu borrelia burgdorferi, ktorý zo slín kliešťa prejde do krvi. Po infikovaní dochádaza v priebehu prvých 14 dní vo väčšine prípadov k zväčšujúcemu sa sčervenaniu okolo miesta „vpichu“, k takzvanému erythema migrans. Jednom až štyroch mesiacoch sa môžu objaviť komplikácie ako meningitída (zápal mozgových blán) s bolesťou hlavy a šije a pri poškodeniach tvárového nervu s ochrnutím tváre.

Poškodenie nervu pri bolerióze sa objavuje väčšinou asymetricky, vo forme polyradikulitídy (zápal periférnych nervov) s prudkými bolesťami, poruchami senzibility, chýbajúcimi reflexami a poruchami močového mechúra. Pri neliečení môže vzniknúť takzvaná artritída pri lym(e)skej chorobe, zápalové ochorenie kĺbov s bolesťami, obmedzeniami pohyblivosti, opuchom a sčervenaním predovšetkým veľkých kĺbov ako koleno a lakeť. Diagnóza sa stanovuje dôkazom špecifických protilátok v krvi a pri zápale mozgových blán aj v mozgovom likvore (v mozgovom moku). Pri počítačovej tomografii hlavy s kontrastnými látkami sa pri meningitíde ukážu ložiská s kruhovitým obsahom kontrastnej látky.

Zriedkavejšie sú polyneuropatie po liekoch (chemoterapeutiká, cytostatiká) alebo po otravách (tálium v jede pre potkanov, olovo, arzén) ako aj po fenoménoch nedostatkov (nedostatok vitamínu B) a v rámci nádorových ochorení.

Dedičné polyneuropatie, to znamená vrodené ochorenia, sú zriedkavé a budú preto vymenované len krátko.

Familiárna amyloidová neuropatia sa dedí autozomálne dominantnou dedičnosťou a dochádza pri nej k usadeniu amyloidu do najrozličnejších tkanív. Popri obličkách, pľúcach a srdci môžu byť postihnuté aj nervy. Symptómami sú syndróm karpálneho tunela, poruchy senzibility a ochrnutia svalstva. Terapia ochorenia doteraz neexistuje.

Pri hereditárnej motoricko-senzibilnej neuropatii sa rozlišuje sedem typov. Symptómy sú atrofie svalov („bocianie nohy“ spôsobené atrofiou lýtok typ I, II), hmatateľné zhrubnutia nervových povrazcov (typ I a III), šerosleposť, ohluchnutie, poruchy chôdze (typ IV), spastické ochrnutie (typ V) a oslepnutie (typ VI a VII). Všetky majú spoločné zníženie rýchlosti nervovej vodivosti. Terapia neexistuje. Pri type IV, takzvanom Refsumovom syndróme, môže byť dosiahnuté zlepšenie, a to stravou chudobnou na fytokyseliny (málo rastlinných tukov) a terapiou s výmenou plazmy.

Chromatická leukodystrofia je autozomálne recesívne dedený enzýmový defekt, ktorý vedie k poškodeniu centrálnych a periférnych nervov, a to poruchou látkovej výmeny tukov. Klinicky sa najprv ukazujú slabé, neskôr spastické ochrnutia, poruchy chôdze, epileptické záchvaty a oslepnutie. Terapia neexistuje, preto sa pri výskyte ochorenia v rodine odporúča genetické poradenstvo.

Akútna intermitujúca porfýria je autozomálne dominantne dedená porucha hémovej syntézy, čiže tvorby červeného krvného farbiva. Častosť sa udáva 1:100 000, muži a ženy sú postihnutí rovnakou mierou. Pritom dochádza k rôznym symptómom ako citlivosť na svetlo, kolikovité bolesti brucha, ale aj k symetrickej, prevažne motorickej polyneuropatii. Polyneuropatia sa pritom šíri distálne (od chodidiel a rúk), potom proximálne (v smere tela). Súčasne dochádza k šeroslepote, hluchote, deformáciám kĺbov, kožným zmenám a cerebelárnej ataxii, to znamená k napadnutiu malého mozgu s poruchami chôdze a hovorenia. Typické sú aj stavy vzrušenia a halucinácie. Diagnóza nastáva meraním porfobilinogénnou dezaminázou v červených krvinkách ako genetického znaku ochorenia.

Diferenciálne diagnózy, čiže ochorenia s podobnými symptómami, môžu byť pri udaní nepríjemných pocitov a bolestí poruchy prekrvenia. Ďalej je dôležité, aby sa pri vyskytujúcich sa ochrnutiach vylúčili radikulárne syndrómy, to znamená poškodenia tela stavcov, aké sa o.i. vyskytujú pri prolapse medzistavcových platničiek.

 

Diagnóza

Pri polyneuropatiách je dôležitá anamnéza, čiže chorobopis. Rozhodujúca je pritom otázka familiárnych neurologických ochorení, diabetes mellitus, alkoholu, liekov a infekcií.

Diagnostika zahŕňa podrobné neurologické vyšetrenie. K nemu patria testovania senzibility, sily svalov a reflexov. Laboratórne analýzy sa používajú na diferenciálnu diagnostiku a na priebeh niektorých polyneuropatií. Pri diabetickej polyneuropatii sú pre dobré a efektívne určenie krvného cukru rozhodujúce pravidelné kontroly krvného cukru v krvi a moči. K zbežným vyšetreniam patrí meranie HbA1c, istej glykozidnej formy hemoglobínu. HbA1c vzniká v závislosti od hladiny cukru v krvi prichytením glukózy, ktorá neprešla látkovou výmenou, na krvné farbivo. Normálna hodnota je menej než 6 % z celkového hemoglobínu.

Pri laboratórnych vyšetreniach sa dajú dokázať infekčné príčiny pomocou parametrov zápalu ako množstvo leukocytov, rýchlosť sedimentácie červených krviniek, C-reaktívny proteín a gama-globulíny, špeciálne aj pomocou protilátok pri borelióze, herpese, HIV, osýpkach alebo diftérii. Pri alkoholovej polyneuropatii sa v aboratórnych vyšetreniach často nájdu príznaky nedostatočnej resp. chybnej výživy s nedostatkom vitamínu B a aj znaky pokročilej choroby pečene, a to porúch zrážanlivosti, nedostatok bielkovín a zvýšené hodnoty pečene.

Pri porfýrii sa darí dôkaz spontánnym červeným sfarbením moču ako aj meraním kyseliny delta-aminolaevulínovej v moči.

Otravy arzénom, olovom a táliom sa dajú dokázať typickými symptómami a stopami v krvi a moči. Pri otravách je dôležitá otázka požitej látky a dobe jej požitia, aby sa dala zahájiť adekvátna liečba. Okrem toho sa má zabrániť ďalšiemu požitiu jedu a jedovatá látka sa má z tela

rýchlo vylúčiť resp. sa má efektívne nasadiť protiliek. Likvorová punkcia (odobratie mozgového moku) sa všeobecne robí pri zápale mozgových blán a môže byť smerodatná pri otázke neuoboreliózy. Špeciálne vyšetrenia periférnych nervov meraním rýchlosti nervovej vodivosti (meranie na nevus suralis na predkolení) a elektromyografiou na test svalovej aktivity slúžia včasnej a diferenciálnej diagnóze. Svalovo-nervové biopsie na histologické vyšetrenie sú udávané len v neistom prípade doterajších výsledkov vyšetrení.

 

Terapia

Voľba terapie závisí od príčiny polyneuropatie.

Pre vrodené resp. dedičné formy polyneuroterapie neexistuje žiadna príčinná terapia. Postupovaním ochorenia pribúda aj polyneuropatia. Len pri Refsumovom syndróme možno dieticky vyhýbaním sa rastlinným tukom, ktoré obsahujú fytokyseliny, a plazmaferézou docieliť zlepšenie. Pri plazmaferéze sa špeciálnymi prístrojmi rozdelí krv pacienta na plazmu a krvinky (červené = erytrocyty, biele = leukocyty, krvné doštičky = trombocyty) a z plazmy sa špeciálnymi membránami odstránia protilátky, jedy alebo imunokomplexy. Prefiltrovaná alebo aj prečistená plazma sa pacietnovi vráti naspäť.

Terapia akútne intermitujúcej porfýrie pozostáva z podania karotínu (na zmiernenie citlivosti na svetlo), žlčových kyselín, cholestyramínu a vitamínu E na liečbu pri účasti pečene.

Terapia získaných polyneuropatií závisí od príčiny. Infekčné polyneuropatie sa tak dajú dobre liečiť terapiou infekcie antibiotikami. Napríklad liečba boreliózy nastáva antibioticky ceftriaxonom 2g resp. 20 mega IE penicilínu/deň na dva týždne intravenózne, u detí erytromycínom 1 g počas 10-20 dní.

Pri toxickej polyneuropatii existuje pri akútnych otravách možnosť zabrániť ďalšiemu príjmu výplachom žalúdka aktívnym uhlím, zmierniť systémový účinok podaním látok naväzujúcich jedy ako penicilamín pri otravách olovom a arzénom. Ďalšie kontakty s možnými jedmi v rámci práce a voľného času sú samozrejme zakázané.

Pri diabetickej polyneuropatii je rozhodujúcim faktorom optimálna hladina krvného cukru, aby sa zabránilo rýchlemu postupu ochorenia. Efektívna hladina krvného cukru sa dosahuje kombináciou dietických opatrení, telesnej aktivity a zintenzívnenou inzulínovou terapiou. Veľký význam má dietické poradenstvo a školenie podávania injekcií. Dodatočne k liečbe vyvolávajúcich faktorov stojí v popredí symptomatická terapia na zmiernenie ťažkostí. Štandardne sa podáva thioocktová kyselina, istá telu vlastná látka, ktorá sa podieľa na látkovej výmene cukrov a u diabetikov sa vyskytuje v menšom množstve. Na začiatku vysoko dávkované intravenózne podanie, to znamená podané ako infúzia, môže rýchlo zlepšiť symptomatiku bolestí a poruchy senzibilizácie, predovšetkým aj “burning feets”. Thiooctová kyselina má súčasne priaznivý efekt na látkovú výmenu vitamínu B a E. Po iniciačnej terapii môže byť táto kyselina naďalej podávaná vo forme tabliet. Vedľajšie účinky terapie thioocktová kyselinou pozostávajú v znížení krvného obrazu cukru lepším využitím glukózy, a z tohto dôvodu sa v iniciačnej fáze majú prevádzať častejšie kontroly krvného cukru.

Pri alkoholovej polyneuropatii je prvým opatrením alkoholová karencia. Dlhotrvajúcim alkoholizmom existuje väčšinou chybná a nedostatočná výživa, ktorá sa nemálo podieľa na poškodení nervov. Podávanie vitamínu B1 môže u alkoholom podmienenej polyneuropatii podporiť regeneráciu periférnych nervov a zmierniť bolesti pacientov. Atrofia svalstva a polyneuropatia sú často pri alkoholovej karencii, podávaní vitamínu B1 a telesnej aktivite reverzibilné.

Symptomatická medikamentózna terapia môže podporne pôsobiť pri všetkých polyneuropatických formách. Ako účinné sa pritom v liečbe proti bolesti ukázali tricyklické antidepresíva. Zástupcom je amitriptylín, ktorý má však vysokú mieru vedľajších účinkov (únava, sucho v ústach, poruchy videnia, zadržovanie moču, zápcha, nízky krvný tlak so zrýchlenou frekvenciou srdca) a úzku terapeutickú oblasť. Ďalším terapeutikom polyneuropatických bolestí sú takzvané antikonvulzíva, čiže lieky, ktoré sa zvyčajne nasadzujú u pacientov so záchvatmi kŕčov. K nim patrí gabapentín, karbamazepín a fenytoín. Ako vedľajšie účinky treba obzvlášť spomenúť kožné vyrážky, závrat, neistota chôdze, zvýšené nadmerné enzýmy, sucho v ústach a únava. Tieto preparáty by nemali byť užívané pri poruchách s nadmernou funkciou a pri tehotenstve, glaukóme, zväčšení prostaty, ťažkých chorobách srdca (AV-blok II-III) a prejavujúcich sa psychózach. Dôležitou súčasťou symptomatickej terapie je fyzikálna terapia s cieľom podporiť narušenú motoriku, redukovať poruchy prekrvenia a čo najdlhšie udržať mobilitu pacientov.

Pritom sa využíva liečebná gymnastika, striedavé kúpele, pohybové kúpele, masáže, elektroliečba ochrnutých svalov, galvanické metódy a aplikácie tepla.

 

Rehabilitačné opatrenia

Rehabilitácia má vlastne za cieľ znovunastolenie pôvodného stavu. Pri pokročilom ochorení ako je polyneuropatia sú však také opatrenia účinné len v zmysle zmiernenia ťažkostí a školenia pacienta alebo v rámci liečby alkoholizmu.

 

Čo môžeme robiť sami?
  • Ak sme postihnutí dôležitou formou polyneuropatie, je najdôležitejším predpokladom optimálnej liečby včasné rozpoznanie ochorenia.
  • Pri infekčných polyneuropatiách je rozhodujúca včasná diagnóza, aby sa mohlo začať s príčinnou medikamentóznou terapiou a aby mohlo byť zabránené chronickým ťažkostiam.
  • Diabetikom sa odporúča dobré školenie na sebakontrolu krvného cukru, dôkladné dietické poradenstvo a aj pohybová terapia. Kvôli laboratórnym chemickým klinickým kontrolám by mali pravidelne vyhľadávať domáceho lekára ako aj lekárske ošetrenie nôh.
  • Polyneuropatia spôsobená alkoholom sa dá zlepšiť absolútnou alkoholovou karenciou. Pomoc pritom môžu predstavovať svojpomocné a terapeutické skupiny, ktoré možno nájsť v každom väčšom meste.
  • Pre pacientov s polyneuropatiami a špeciálne pre diabetikov existujú svojpomocné skupiny a poradenské miesta, ktoré môžu kedykoľvek poradiť a dať k dispozícii informačný materiál.
SkryťVypnúť reklamu

Najčítanejšie na SME Primár

Komerčné články

  1. Patria medzi svetovú elitu. Slováci zariskovali a predbehli dobu
  2. Bývanie vytesané do kameňa? V Kapadócii tak žijú po stáročia
  3. Za hranicami bytu: Ako si vybudovať dobré susedské vzťahy?
  4. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur
  5. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové?
  6. Wellness v prírode: máme tip, kde si na jar najlepšie oddýchnete
  7. Deväť dobrých: Jarný literárny výber v denníkoch SME a Korzár
  8. Slováci minuli za 4 dni na dovolenky 6,4 milióna eur
  1. Bývanie vytesané do kameňa? V Kapadócii tak žijú po stáročia
  2. E-recept, evolúcia v zdravotnej starostlivosti
  3. Leťte priamo z KOŠÍC a dovolenkujte na najkrajších plážach
  4. Za hranicami bytu: Ako si vybudovať dobré susedské vzťahy?
  5. Výlet 2 v 1: Jednou nohou na Slovensku, druhou v Rakúsku
  6. Ahoj, TABI! Kto je záhadný digitvor?
  7. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur
  8. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové?
  1. Deväť dobrých: Jarný literárny výber v denníkoch SME a Korzár 18 068
  2. Do utorka za vás uhradia polovicu exotickej dovolenky 16 547
  3. Fellner otvorene: Manželka mi vyčítala, že zo mňa nič nemá 16 003
  4. Slováci minuli za 4 dni na dovolenky 6,4 milióna eur 10 987
  5. Patria medzi svetovú elitu. Slováci zariskovali a predbehli dobu 10 557
  6. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové? 10 474
  7. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur 7 975
  8. Ako Japonci potopili ruské nádeje na Ďalekom východe 5 426
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťZatvoriť reklamu