Prióny

Všeobecné informácie

Prióny zohrávajú úlohu pri zriedkavých ochoreniach zvierat a ľudí. K tomu patria klusačka u oviec a Bovine Spongiforme Encephalitis BSE u hovädzieho dobytka. U človeka sa prióny našli pri Creutzfeldovej-Jakobovej chorobe, Gerstmann-Sträusslerovom syndróme a Fatal Familial Insomnii (FFI). Pretože základom všetkých týchto chorôb sú zmenené bielkoviny (prióny), označujú sa najnovšie všetky ako priónne choroby.

Mimo AIDS sa ľudia, medicína, médiá ako aj politici tak nezaoberali žiadnou inou chorobou ako s BSE a s tým súvisiacimi ochoreniami, ako napr. Creutzfeldova-Jakobova choroba. Toto pôvodne na hovädzí dobytok a ovce obmedzené ochorenie zaťažilo o. i. rozpočet Európskej Únie (EÚ) miliardami nemeckých mariek, v Anglicku zruinovalo mnoho chovateľov hovädzieho dobytka, ako i dosť podstatne narušilo vzťah Veľkej Británie k európskemu kontinentu.

Hoci počet chorých na BSE, presnejšie povedané chorých na nv Creutzfeldt-Jakobovu chorobu (n.v. = new variant) zahŕňa v súčasnosti v Anglicku 92 a vo Francúzsku 5 úmrtí (stav: január 2003), špekuluje sa o tom, či tu v možnom prípade nejde o epidémiu.

Medzičasom je neodškriepiteľné, že BSE prekročilo hranicu druhu a môže infikovať človeka. Predsa sú však ešte presné mechanizmy prenosu a hlavne môžná miera prenosu nedostatočne známe. Ak by sa mali uskutočniť najhoršie prognózy, tak sú práve infikované milióny ľudí a mali by ochorieť a zomrieť v najbližších rokoch. Anglický epidemiológ Roy Anderson z Oxfordu tak nepovažuje až 500 000 mŕtvych v najbližších 30-tich rokoch za nemožné. Iní – rovnako slávni – vedci vychádzajú naproti tomu zo zanedbateľne malých čísel infikovaných ľudí. Žiaľ, viac budeme vedieť až o niekoľko rokov.

Pri hľadaní pôvodcu ochorenia šialených kráv BSE (Bovine Spongiforme Encephalitis) bola objavená zvláštna forma bielkovín, takzvaných priónov. V princípe sa tu jedná o telu vlastné bielkoviny, ktoré však vykazujú podstatné štrukturálne zmeny. Prióny nie sú pôvodcami ochorenia v klasickom význame. Značne sa odlišujú od baktérií a vírusov. Odolávajú 100°C teplu, chemikáliám a mnohým dezinfekčným prostriedkom. Dokonca i v pôde môžu prežiť roky. U priónov (PrPSc) sa jedná o bielkoviny, ktoré sú pravdepodobne tvorené génovými mutáciami alebo infekciou. Odvodzujú sa pritom z bielkovín (PrPC), ktoré sú v zdravom tele tvorené aj za normálnych okolností. Od týchto prirodzených bielkovín (PrPC) sa odlišujú čiastočne iným poradím aminokyselín.. Preto majú iné skladanie molekúl, a tým odlišnú priestorovú štruktúru.

O funkcii priónov a mechanizme ich infekčnosti je dosiaľ málo známe. Ešte stále sa diskutuje o viacerých teóriách.