Prehľad
Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné väzivové tkanivo, tým vyvoláva zápalovú reakciu, čo následne vedie k strate elasticity a stvrdnutiu postihnutých štruktúr. V počiatočnom štádiu je spravidla postihnutá len koža a periférne krvné cievy, neskôr aj vnútorné orgány (žalúdočno-črevný trakt, srdce, pľúca, obličky, oko). Typické sú poruchy prekrvenia prstov, strata mimiky (tzv. amimia) a poruchy prehĺtania za účasti pažeráka. Diagnóza nastáva na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky) a histologickým vyšetrením vzorky kože. Liečba nastáva individuálne rôznymi protizápalovo pôsobiacimi a imunosupresívnymi liekmi a je doplnená starostlivým ošetrovaním pokožky, liečebnou gymnastikou, ergoterapiou a fyzikálnou terapiou.
Definícia
PSS je generalizované ochorenie kolagénneho väzivového tkaniva so sklerotizáciou (stvrdnutím) kože, ciev a vnútorných orgánov. Väčšinou sú postihnuté ženy stredného veku. Toto ochorenie patrí do skupiny kolagenóz.
Vznik
Ako pri väčšine reumatických ochorení aj pri PSS ide o autoimunitnú chorobu. To znamená, že imunitný systém sa obracia proti častiam vlastného tela. Presný priebeh a mechanizmus nie je však pri tomto procese dostatočne vysvetlený.
Symptómy
Ochorenie sa začína kožnými symptómami
- Takmer všetci pacienti majú Raynaudovu chorobu, to je záchvatová porucha prekrvenia prstov rúk alebo nôh, ktorá je vyvolávaná hlavne chladom. V extrémnych prípadoch dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa javí ako nekróza pri pohryznutí potkanom.
- Bezbolestné edémy, to znamená nahromadenia vody na rukách a chodidlách, neskôr koža zhrubne a stuhne, až kým sa v konečnom štádiu voskovito stenší. Scvrknutím kože sa prsty zafixujú a skrátia vo flekčnom postavení (pazúrovité prsty).
- Postihnutie tváre vedie ku charakteristickej amimii so stuhnutou meravosťou výrazu tváre, zmenšením ústneho otvoru (mikrostómia) s úzkymi perami a radiálnym vráskavením kože okolo úst, skrátením uzdičky jazyka, takže pacient nemôže jazyk už poriadne zdvihnúť a vystrčiť von, a aj s problémami so zatváraním viečok.
- Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela, takže pacient je temer „zamurovaný“.
- Bolesti kĺbov sú časté, často však nie sú vyvolávané zápalom, ale scvrkávaním sa kože, ktoré má potom za následok obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
- Neskôr sú chorobou postihované aj vnútorné orgány.
- Relatívne skoro je postihnutý pažerák, ktorého meravosť stien spôsobuje pacientovi ťažkosti pri prehĺtaní a zápal pažeráka, ktorý je zapríčinený spätným tokom žalúdočnej šťavy (refluxná ezofagitída). Pacient má tak o. i. bolesti za hrudnou kosťou.
- Poruchy pohyblivosti zvyšného žalúdočno-črevného traktu sa prejavujú hnačkou alebo zápchou, kŕčovitými bolesťami brucha alebo ako resorpčný výkon čreva spojený s podvýživenosťou.
- Účasť pľúc vedie k fibróze pľúc s obmedzujúcou poruchou „prevzdušňovania“, ako i suchým kašľom a dýchavičnosťou.
- Pri fibróze srdcového svalu vzniká srdcová insuficiencia.
- Účasť obličiek vedie k insuficiencii obličiek s následných vysokým krvným tlakom.
- Pre postihnutie oka je typické suché oko (syndróm sicca).
Diagnostika
Diagnóza sa určuje na základe klinických symptómov, biopsie kože ako i dôkazom protilátok. Veľmi špecifickým je pre diagnózu dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. U tretiny prípadov je okrem toho pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Krvinky – úbytok červených krviniek je zvýšený, g-globulíny sú zvýšené. Pomôže aj kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.
Terapia
Možnosti terapie sú dosiaľ neuspokojujúce až zlé.
- Postupovaniu novotvorby väzivového tkaniva je pravdepodobne schopný najskôr zabrániť ešte D-penicilamín; ale nasadzuje sa aj colchicin a cytostatiká.
- Proti bolestiam kĺbov účinkujú nesteroidné antireumatiká, ako napr. voltaren. Počas zápalov sa podávajú glukokortikoidy.
- Poruchy prekrvenia možno zlepšiť podávaním acylpirínu alebo iných liekov rozširujúcich cievy ako napr. prostaglandíny.
- Na zmiernenie symptomatiky bolestí a na zabránenie včasnej pohybovej neschopnosti je veľmi dôležitá liečebná gymnastika, ergoterapia, fyzikálna terapia.
- Pri nebezpečnom postihnutí obličiek by sa mali podávať lieky znižujúce krvný tlak zo skupiny tzv. ACE-inhibítorov.
Špeciálne opatrenia
- Kontrolovanie pulzu, krvného tlaku, dýchania a vylučovania (množstvo)
- Starostlivé ošetrovanie kože, pozorovanie pokožky (prekrvenie) a edémov
- Poruchy prekrvenia možno zlepšiť vyhýbaním sa chladu a vlhkosti ako i zrieknutím sa nikotínu; často pomáha aj nanášanie mastí obsahujúcich nitráty, masáže väzivového tkaniva, nízkofrekvenčné aplikovanie elektrického prúdu a CO2 kúpele.
- Pri problémoch so zatváraním viečok konzekventná starostlivosť o oči.
- Opatrenia na utíšenie bolestí pri bolestiach kĺbov.
- Kooperácia s liečebnou gymnastikou.
Prognóza
Pri účasti vnútorných orgánov je prognóza zlá, lebo fibróza sa nedá potlačiť. Priebehy trvajúce niekoľko rokov a desaťročí len s postihnutím kože možno naproti tomu posudzovať – čo sa týka prognózy – značne priaznivejšie.
