SME
Pondelok, 19. august, 2019 | Meniny má Lýdia

Čo je ALS, choroba ktorou Hawking trpel pol storočia

Slávny fyzik sa napriek diagnóze dožil nezvyčajne vysokého veku.

Stephen HawkingStephen Hawking

BRATISLAVA. Stephen Hawking strávil väčšinu života na invalidnom vozíku, ochromený amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS).

Smrteľné neurodegeneratívne ochorenie poškodzuje nervové bunky v mozgu a mieche, ktoré ovládajú vedomé pohyby svalov hornej i dolnej časti tela.

Bunky preto nedokážu odosielať signál z mozgu. Pacient najskôr pociťuje slabosť a postupne stráca kontrolu nad svalstvom. Nepoužívané svaly následne atrofujú.

Napriek paralýze však psychické a mentálne schopnosti pacienta ostávajú nepoškodené. Človek s ALS dokáže myslieť a cítiť, no telo je schránkou, nad ktorou nemá kontrolu.

Článok pokračuje pod video reklamou

ALS sa objavuje najmä náhodne

Ochorenie ALS je smrteľné a v súčasnosti naň neexistuje liečba. Keďže pacienti nedokážu ovládať svalstvo, prestanú jesť, hovoriť, chodiť a napokon aj dýchať.

Dostupné lieky majú zatiaľ iba zmierniť ťažkosti a zabrániť komplikáciám. Vedci však vkladajú nádeje do liečby pomocou kmeňových buniek, ako aj génovej terapie.

Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej.

fyzik Stephen Hawking

Existujú totiž dva typy ALS, sporadický a dedičný. Hoci je šanca na prenos choroby z rodiča na dieťa až päťdesiatpercentná, významná väčšina prípadov sa objavuje sporadicky. Rizikové faktory však nie sú známe.

„Začiatkom roka 2006 začalo byť jasné, že mnohé neurodegeneratívne choroby vrátane ALS sú spôsobené abnormálnym hromadením bielkovín v mozgu. Génová mutácia spôsobuje desať percent prípadov,“ hovorí pre Scientific American neurológ Leo McCluskey, riaditeľ centra pre ALS na Univerzite v Pensylvánii.

Ochorenie je pomerne zriedkavé. Vyskytuje sa u jedného až dvoch ľudí zo 100-tisíc, na Slovensku tak môže mať ALS odhadom päťdesiat až sto ľudí. Častejšie vzniká u mužov.

Hawking bol výnimkou

Väčšina pacientov je diagnostikovaná približne vo veku 50 rokov. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Väčšina pacientov zomiera približne päť rokov po objavení prvých symptómov.

Priemernú dĺžku života ovplyvňujú dva faktory. Schopnosť ovládať dýchacie svaly a problémy s prehĺtaním, ktoré môžu viesť k podvýžive a dehydratácii. Ak pacient nemá tieto problémy, môže žiť potenciálne dlho.

Prečítajte si tiež: Génius, ktorý miloval futbal. Z obavy o mozog sa vzdal kariéry v NFL Čítajte 

Hoci je choroba premenlivá, príbeh Stephena Hawkinga je v tomto smere unikátny. ALS mu lekári zistili, keď mal 21 rokov a napriek prognóze rýchlej smrti dokázal ničivej chorobe odolávať viac než pol storočia.

„Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej," povedal.

ALS v minulosti zviditeľnil americký basebalový hráč Lou Gehring. Ochorenie uňho malo drastickejší priebeh. Diagnostikovali mu ho v roku 1939 na jeho 36. narodeniny a zomrel už o dva roky neskôr.

Povedomie o chorobe sa celosvetovo šírilo aj v roku 2014, keď sa na internete objavili virálne videá, na ktorých sa známe osobnosti aj bežní ľudia oblievali ľadovou vodou.

Vďaka Ice Buckett Challenge sa podarilo organizácii ALS Association vyzbierať rekordné množstvo peňažných darov, čiastka za jediný mesiac prekročila 60 miliónov dolárov.

Najčítanejšie na SME Primár

Inzercia - Tlačové správy

  1. Barbados, Portoriko: Plavte sa Južným Karibikom (letenka v cene)
  2. Posezónna špeciálna ponuka na špičkové japonské klimatizácie
  3. Do čoho obliekate svoje deti? Nekvalitnými materiálmi im škodíte
  4. Horúčavy na Slovensku budú častejšie. Koľko stupňov dosiahnu?
  5. Mesto Košice hľadá riaditeľov mestských podnikov
  6. Hodnotenie profesionála: Aká je dovolenka v Mexiku?
  7. V bankovom svete prežijú len tí, ktorí inovujú
  8. V prvom roku fixný výnos až 8,5 % ročne
  9. Kaufland potvrdil pozíciu lídra v ponuke slovenských výrobkov
  10. Parkovací asistent VW vám pomôže, keď už stratíte nervy
  1. Prečo si investori zadávajú do vyhľadávača ružové diamanty?
  2. Oslava prvého miliónu dopadla šokujúco
  3. The High Tatras – a destination of unforgettable moments
  4. Leto pomaly končí: Výlety, ktoré ešte stihnete a takmer zadarmo
  5. Barbados, Portoriko: Plavte sa Južným Karibikom (letenka v cene)
  6. Posezónna špeciálna ponuka na špičkové japonské klimatizácie
  7. FOKUS očnú optiku a FOKUS optik kúpil MiddleCap Group S.A.
  8. Na horúčavy myslite už pri stavbe domu
  9. Do čoho obliekate svoje deti? Nekvalitnými materiálmi im škodíte
  10. Pracovisko treba vymyslieť nanovo
  1. Horúčavy na Slovensku budú častejšie. Koľko stupňov dosiahnu? 14 286
  2. Do čoho obliekate svoje deti? Nekvalitnými materiálmi im škodíte 10 177
  3. Barbados, Portoriko: Plavte sa Južným Karibikom (letenka v cene) 9 550
  4. Hodnotenie profesionála: Aká je dovolenka v Mexiku? 7 180
  5. Na horúčavy myslite už pri stavbe domu 6 204
  6. Last minute tipy: All inclusive dovolenka na Severnom Cypre 5 461
  7. Malebné severné Taliansko: Hory, jazerá, krásne mestá aj móda 4 728
  8. Farma v Krtíši je stredoeurópskym unikátom. Majiteľ neberie plat 4 629
  9. Dovolenka na Malorke: Tipy na hotely pre rodiny s deťmi 4 372
  10. V prvom roku fixný výnos až 8,5 % ročne 3 763

Téma: Lou Gehrigova choroba (ALS)


Článok je zaradený aj do ďalších tém Stephen Hawking, Mozog

Hlavné správy zo Sme.sk

Lipšic: Fico si s Kočnerom tyká a nepoprel, že sa stretávali (video)

Vládol nám tu organizovaný zločin, tvrdí Daniel Lipšic.

Autorská strana Samuela Marca

Kto naozaj riadi Slovensko (píše Samo Marec)

Poslanec Fico má strach, lebo jednou z možností je pruhovaný dres v Ilave.

Pred kamery sa postavil poslanec Robert Fico v nervóznej poobednej nálade a všetkým vysvetlil, ako to je.
Komentár Zuzany Kepplovej

Ako sa chrániť pred Kočnerovou republikou

Kočner politikom sľuboval, že ich poistí pred nevyspytateľnosťou demokracie.

Zuzana Kepplová, komentátorka denníka SME.
Tlačová konferencia Úradu špeciálnej prokuratúry v Pezinku k vyšetrovaniu vraždy novinára Jána Kuciaka a jeho snúbenice Martiny Kušnírovej na Špecializovanom trestnom súde.