SME

Čo je ALS, choroba ktorou Hawking trpel pol storočia

Slávny fyzik sa napriek diagnóze dožil nezvyčajne vysokého veku.

Stephen HawkingStephen Hawking

BRATISLAVA. Stephen Hawking strávil väčšinu života na invalidnom vozíku, ochromený amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS).

Smrteľné neurodegeneratívne ochorenie poškodzuje nervové bunky v mozgu a mieche, ktoré ovládajú vedomé pohyby svalov hornej i dolnej časti tela.

Bunky preto nedokážu odosielať signál z mozgu. Pacient najskôr pociťuje slabosť a postupne stráca kontrolu nad svalstvom. Nepoužívané svaly následne atrofujú.

Napriek paralýze však psychické a mentálne schopnosti pacienta ostávajú nepoškodené. Človek s ALS dokáže myslieť a cítiť, no telo je schránkou, nad ktorou nemá kontrolu.

SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
Článok pokračuje pod video reklamou
SkryťVypnúť reklamu
Článok pokračuje pod video reklamou

ALS sa objavuje najmä náhodne

Ochorenie ALS je smrteľné a v súčasnosti naň neexistuje liečba. Keďže pacienti nedokážu ovládať svalstvo, prestanú jesť, hovoriť, chodiť a napokon aj dýchať.

Dostupné lieky majú zatiaľ iba zmierniť ťažkosti a zabrániť komplikáciám. Vedci však vkladajú nádeje do liečby pomocou kmeňových buniek, ako aj génovej terapie.

Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej.

fyzik Stephen Hawking

Existujú totiž dva typy ALS, sporadický a dedičný. Hoci je šanca na prenos choroby z rodiča na dieťa až päťdesiatpercentná, významná väčšina prípadov sa objavuje sporadicky. Rizikové faktory však nie sú známe.

„Začiatkom roka 2006 začalo byť jasné, že mnohé neurodegeneratívne choroby vrátane ALS sú spôsobené abnormálnym hromadením bielkovín v mozgu. Génová mutácia spôsobuje desať percent prípadov,“ hovorí pre Scientific American neurológ Leo McCluskey, riaditeľ centra pre ALS na Univerzite v Pensylvánii.

SkryťVypnúť reklamu

Ochorenie je pomerne zriedkavé. Vyskytuje sa u jedného až dvoch ľudí zo 100-tisíc, na Slovensku tak môže mať ALS odhadom päťdesiat až sto ľudí. Častejšie vzniká u mužov.

Hawking bol výnimkou

Väčšina pacientov je diagnostikovaná približne vo veku 50 rokov. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Väčšina pacientov zomiera približne päť rokov po objavení prvých symptómov.

Priemernú dĺžku života ovplyvňujú dva faktory. Schopnosť ovládať dýchacie svaly a problémy s prehĺtaním, ktoré môžu viesť k podvýžive a dehydratácii. Ak pacient nemá tieto problémy, môže žiť potenciálne dlho.

Prečítajte si tiež: Génius, ktorý miloval futbal. Z obavy o mozog sa vzdal kariéry v NFL Čítajte 

Hoci je choroba premenlivá, príbeh Stephena Hawkinga je v tomto smere unikátny. ALS mu lekári zistili, keď mal 21 rokov a napriek prognóze rýchlej smrti dokázal ničivej chorobe odolávať viac než pol storočia.

SkryťVypnúť reklamu

„Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej," povedal.

ALS v minulosti zviditeľnil americký basebalový hráč Lou Gehring. Ochorenie uňho malo drastickejší priebeh. Diagnostikovali mu ho v roku 1939 na jeho 36. narodeniny a zomrel už o dva roky neskôr.

Povedomie o chorobe sa celosvetovo šírilo aj v roku 2014, keď sa na internete objavili virálne videá, na ktorých sa známe osobnosti aj bežní ľudia oblievali ľadovou vodou.

Vďaka Ice Buckett Challenge sa podarilo organizácii ALS Association vyzbierať rekordné množstvo peňažných darov, čiastka za jediný mesiac prekročila 60 miliónov dolárov.

SkryťVypnúť reklamu

Najčítanejšie na SME Primár

Komerčné články

  1. Patria medzi svetovú elitu. Slováci zariskovali a predbehli dobu
  2. Bývanie vytesané do kameňa? V Kapadócii tak žijú po stáročia
  3. Za hranicami bytu: Ako si vybudovať dobré susedské vzťahy?
  4. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur
  5. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové?
  6. Wellness v prírode: máme tip, kde si na jar najlepšie oddýchnete
  7. Deväť dobrých: Jarný literárny výber v denníkoch SME a Korzár
  8. Slováci minuli za 4 dni na dovolenky 6,4 milióna eur
  1. Bývanie vytesané do kameňa? V Kapadócii tak žijú po stáročia
  2. E-recept, evolúcia v zdravotnej starostlivosti
  3. Leťte priamo z KOŠÍC a dovolenkujte na najkrajších plážach
  4. Za hranicami bytu: Ako si vybudovať dobré susedské vzťahy?
  5. Výlet 2 v 1: Jednou nohou na Slovensku, druhou v Rakúsku
  6. Ahoj, TABI! Kto je záhadný digitvor?
  7. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur
  8. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové?
  1. Deväť dobrých: Jarný literárny výber v denníkoch SME a Korzár 17 963
  2. Fellner otvorene: Manželka mi vyčítala, že zo mňa nič nemá 17 725
  3. Do utorka za vás uhradia polovicu exotickej dovolenky 16 546
  4. Slováci minuli za 4 dni na dovolenky 6,4 milióna eur 10 971
  5. Patria medzi svetovú elitu. Slováci zariskovali a predbehli dobu 10 494
  6. Prečo vymeniť plastové vchodové dvere za hliníkové? 10 440
  7. Všetky divy sveta v privátnom lietadle dnes so zľavou 12 225 eur 7 955
  8. Ako Japonci potopili ruské nádeje na Ďalekom východe 5 486
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťZatvoriť reklamu