logo
Sme.sk | Primar.sk | Choroby | Skleróza multiplex, SM

Skleróza multiplex, SM

Vydané 15. 5. 2004 o 21:06 Autor: Primar.sme.sk
Prehľad

Diagnóza sklerózy multiplex (SM) je pre postihnutých väčšinou ťažkou ranou osudu. SM je najčastejším ochorením nervového systému, ktoré môže v mladom veku dospelosti viesť k trvalému postihnutiu a k predčasnému odchodu do dôchodku. Prognóza je však pre väčšinu postihnutých oveľa priaznivejšia, než sa všeobecne predpokladá. Skleróza multiplex vedie k rôznorodým symptómom ako sú poruchy videnia, poruchy citlivosti kože, neurózy alebo myoparalýzy, ktoré sa často vyskytujú exacerbálne. Spúšťacím mechanizmom sú zápaly na myelínových pošvách nervových vlákien centrálneho nervového systému, ktorých príčiny nie sú ešte presne známe. Na určenie diagnózy sa okrem neurologického vyšetrenia nasadzujú metódy ako vyšetrenie likvoru, vizuálne evokovaná potenciálna a magnetorezonančná tomografia (MRT). Vyliečenie tohto ochorenia nie je v súčasnosti ešte možné. Podávaním protizápalovo pôsobiacich liekov resp. prípravkov, ktoré znižujú obranyschopnosť organizmu, však môže intenzitu chorobných exacerbácií zmenšiť. Okrem toho stojí v popredí hlavne liečba symptómov, ktoré sú s ochorením spojené, aby sa postihnutým zaistila vysoká kvalita života.

 

Definícia

Pri skleróze multiplex (lat. multiplex = viacnásobný; gréc. skleros = tvrdý, tuhý) ide o chronické zápalové ochorenie centrálneho nervového systému, pri ktorom sa poškodzujú dreňové pošvy nervových vlákien (= myelínové pošvy). Preto patrí do skupiny takzvaných demyelinizačných ochorení.

Iným pomenovaním pre toto ochorenie je roztrúsená mozgovomiechová skleróza resp. encephalomyelitis disseminata (gréc. enkephalos = mozog, myelos = dreň; lat. disseminare = rozsiať, roztrúsiť).

Nervová bunka

Anatómia

Nervový systém slúži jednak na „vysporiadanie sa“ indivídua s jeho prostredím a jednak koordinuje súčinnosť jednotlivých orgánov. Za týmito účelmi prijíma informácie z prostredia alebo z vnútrajška tela, posúva ich ďalej, spracováva a ukladá ich a odovzdáva ich opäť von. Rozlišuje sa centrálny nervový systém, ktorý sa skladá z mozgu a miechy, a periférny nervový systém, ktorý vo forme nervových dráh tvorí spojenie medzi centrálnym nervovým systémom a orgánmi. Ak porovnáme nervový systém s počítačom, môžeme povedať, že centrálny nervový systém ukladá a spracováva údaje, kým periférny nervový systém vytvára spojenie k vstupným a výstupným „staniciam“ (zmyslové orgány resp. svalstvo).

Centrálny nervový systém sa skladá zo sivej a bielej hmoty. V sivej hmote ležia telá nervových buniek. Na nich sa nachádzajú nervové vlákna. Tvoria bielu hmotu nervového systému a vedú informácie vo forme elektrických impulzov ďalej. Takzvané axóny (gréc. áxon = os) vedú informácie z tiel nervových buniek do iných buniek, napr. do svalových buniek. Dendrity (gréc. déndron = strom) zachytávajú naproti tomu elektrické impulzy axónov iných nervových buniek a vedú ich do tiel nervových buniek. Každá nervová bunka má viacero dendritov a jeden axón.

Niektoré axóny resp. dendrity sú obklopené vrstvou tukových buniek a proteínov (bielkovín), takzvanou dreňovou alebo myelínovou pošvou. Jednotlivé dreňové pošvy neprebiehajú celými nervovými vláknami kontinuálne, ale sú na určitých miestach, ktoré sa nazývajú nervové uzly alebo (podľa ich objaviteľa) Ranvierove zárezy, prerušené. Vzruch vedený v nervovom vlákne „skáče“ z uzla na uzol („saltatórna dráha vzruchu“), týmto spôsobom sa vzruch šíri oveľa rýchlejšie než pri kontinuitnom postupe.

 

Vznik

Pri skleróze multiplex dochádza na rôznych miestach nervových vlákien k rozpadu dreňovej pošvy (demyelinizácia). V rannom štádiu ochorenia sú dreňové pošvy na určitých miestach najprv sčervenené a opuchnuté. Za istých okolností môžu takéto zápalom zmenené ložiská celkom zmiznúť. Väčšinou sa však dreňové pošvy na postihnutých miestach rozpadnú a sú nahradené tkanivom jazvy, nastáva chorobné stvrdnutie tkaniva (= sklerotizácia). Jednotlivé ložiská demyelinizácie, nazývané aj plakmi, sú v rôznej veľkosti svojvoľne rozložené po celom centrálnom nervovom systéme. Obzvlášť často sa demyelinizačné ložiská nachádzajú na zrakovom nerve, v mozgovom kmeni, v malom mozgu a na zadných povrazcoch miechy.

Na poškodených miestach dreňových pošiev je narušené vedenie vzruchov, elektrické impulzy sa už nemôžu medzi rôznymi nervovými a telovými bunkami (napr. svalovými bunkami) šíriť bez zábran. Následkom sú poruchy telesných pohybov (motoriky) a zmyslového vnímania (senzoriky).

 

Príčiny

Napriek intenzívnemu vedeckému úsiliu sa dodnes nepodarilo nájsť presné príčiny procesov rozkladu na dreňových pošvách nervových vlákien. Mohli však byť zistené viaceré faktory, ktoré pri vzniku sklerózy multiplex očividne zohrávajú dôležitú úlohu.

  • Autoimunitné procesy – V súčasnosti sa predpokladá, že skleróza multiplex patrí do skupiny takzvaných autoimunitných ochorení (gréc. autos = sám, vlastný). Ide tu o obranné reakcie imunitného systému proti telu vlastným štruktúram. Imunitný systém je schopný rozoznávať cudzie látky a reagovať proti nim. Okrem toho rozpoznáva telu vlastné štruktúry, avšak nereaguje s nimi, lebo počas embryonálneho vývoja a v prvých mesiacoch života sa „naučí“ takéto telu vlastné štruktúry tolerovať. Ak sa táto autoimunitná tolerancia naruší, napáda imunitný systém telu vlastné tkanivá a poškodzuje ich. Mechanizmus vzniku autoimunitných chorôb nie je dodnes konečne objasnený. Vychádza sa z toho, že vznikajú na základe infekcií spôsobovaných baktériami, vírusmi alebo inými mikroorganizmami, ktorých štruktúry sú sčasti identické so štruktúrou telu vlastných buniek. Reakciou imunitného systému na tieto štruktúry pôvodcov ochorení dochádza k tvorbe protilátok, ktoré sú namierené aj proti vlastnému tkanivu (= krížová reakcia). Ak tieto autoprotilátky, ktoré sa týmto spôsobom vytvorili, ostanú v krvi aj po odznení infekcie, vyvinú sa chronické zápaly, ktoré prebiehajú spravidla exacerbačne a ktoré môžu postihovať rôzne orgány a tkanivá. Príkladom pre takéto autoimunitné ochorenie je systémový lupus erythematosus alebo reumatoidná artritída. Rôzne nálezy potvrdzujú, že aj pri skleróze multiplex zohrávajú značnú úlohu autoimunitné reakcie.

 

  • Vírusové infekcie – Najmä vírusy, ktoré napádajú nervový systém, ako vírusy osýpok alebo herpesu, pravdepodobne podporujú vyvolanie ochorenia. U zvierat boli pre rôzne, SM podobné ochorenia dokázané ako pôvodcovia vírusy. Zdá sa však, že pre ďalší priebeh ochorenia nemajú naproti tomu žiadny význam.

 

  • Genetické príčiny – Podľa rôznych výskumov sa možno domnievať, že sklon k ochoreniu ovplyvňujú isté gény. Napr. niektoré národy ochorejú na sklerózu multiplex oveľa zriedkavejšie než iné. Výskumy v rodinách ukázali, že pre blízkych príbuzných pacientov so SM je riziko ochorenia na SM 10- až 15-krát vyššie než u ostatného obyvateľstva. Doteraz však neboli identifikované žiadne jednotlivé gény, ktoré by mohli byť za vznik ochorenia zodpovedné.

 

Častosť

Skleróza multiplex je najčastejším ochorením centrálneho nervového systému. Čo sa týka častosti ochorenia, existuje v princípe rôzne geografické rozloženie. Počet ochorení stúpa s rastúcou vzdialenosťou od rovníka vždy na sever a juh. Skleróza multiplex je tak v Európe nad 46. stupňom zemepisnej šírky častejšia než pod ním. V Egypte, v Južnej Afrike a Severnej Amerike je ochorenie zriedkavé, v Japonsku sa prakticky nevyskytuje. Prisťahovalci, ktorí svoju rodnú krajinu opustili v rannom detstve, majú rovnaké riziko ochorenia na SM ako domorodí obyvatelia novej vlasti. Ak však miesto bydliska zmenia až po puberte, ostáva im riziko ochorenia ich pôvodnej krajiny. V každej krajine existujú okrem toho isté oblasti, v ktorých sa skleróza multiplex vyskytuje obzvlášť často.

Vek, v ktorom sa ochorenie vyskytuje najviac, je medzi 20. a 40. rokom života, pričom ženy sú postihované častejšie než muži. Pred 10. a po 60. roku života je výskyt prvých exacerbácií SM mimoriadne zriedkavý. Predpokladá sa však, že symptómy sa prejavia najskôr asi 10 rokov po začatí ochorenia.

 

Symptómy

Symptómy, ktoré sa pri SM vyskytujú, sú veľmi rôznorodé.

  • Častým symptómom sú poruchy videnia, ktoré vyplývajú zo zápalu zrakového nervu (optikusneuritis). Často sa začínajú bolesťami očí, ktoré silnejú pri pohyboch očnej buľvy. Podľa rozsahu zápalu dochádza k zahmlenému videniu (ako cez závoj alebo mliečne sklo), k poruchám farebného videnia, k výpadkom zorného poľa alebo dokonca k dočasnému oslepnutiu. V niektorých prípadoch trpí takzvané centrálne videnie, takže pacienti majú napr. zrazu ťažkosti prečítať malé tlačené písmo. Symptómy väčšinou po niekoľkých týždňoch, po odznení zápalu, opäť zmiznú. Ďalšia porucha videnia sa týka videnia zdvojených obrazov, čo je vyvolávané ochrnutím očného svalstva.

 

  • Rovnako časté sú spastické ochrnutia svalstva. Ich vážnosť siaha od porúch jemnej motoriky, meravej chôdze až po úplné ochrnutia, pričom sú oslabené určité svalové reflexy. Dôležitým skorým symptómom je tu pritom malátnosť a rýchla schopnosť unaviť sa, ktorá veľmi obmedzuje výkonnosť pacienta.

 

  • Poruchy zmyslového vnímania (senzorické poruchy) sa vyskytujú takmer vždy. Pacienti hovoria o necitlivosti, mravenčení, pocitoch napätia alebo úzkosti (ako „železná rukavica“ alebo „opasok“) hlavne na rukách a chodidlách. Bolesti alebo poruchy vnímania teplôt sa pritom vyskytujú skôr zriedkavo.

 

  • Pri účasti rôznych hlavových nervov dochádza k ochrnutiam tváre (paréza tvárového nervu) alebo k prozopalgii (neuralgia trojklanného nervu). Môžu sa vyskytovať aj poruchy chuti alebo rovnováhy.

 

  • Veľmi nepríjemne prežívajú pacienti poruchy reči, neistotu v chôdzi a trasenie rúk pri cielených pohyboch (intenčný tremor), ktoré sa vyskytujú pri poškodení malého mozgu. Pre sklerózu multiplex je typická pomalá, ťažkopádna reč, pri ktorej sa jednotlivé slabiky usekávajú a explozívne „vyrážajú“ (skandovaná reč).

 

  • V súvislosti so SM sú relatívne častým symptómom poruchy vyprázdňovania močového mechúra. V skorých štádiách sa prejavujú hlavne ako prudké nutkanie na močenie so samovoľným unikaním moču (inkontinencia moču). Neskôr dochádza väčšinou k neúmyselnému zadržiavaniu moču. Možné sú aj poruchy vyprázdňovania stolice (väčšinou zápchy), poruchy sexuálnych funkcií a poruchy vylučovania potu.

 

  • Psychické choroby môžu byť tiež následkom sklerózy multiplex. Novšie výskumy ukázali, že pacienti, na rozdiel od skorších predpokladov, trpia hlavne na depresívne symptómy ako je trúchlivosť a nedostatok záujmu. Medzičasom sa u chorých prejavujú aj euforické nálady, ktoré nemožno zosúladiť s vlastným chorobným stavom. V takýchto prípadoch reagujú aj vo vážnych situáciách neprimeranou veselosťou a smiechom.

 

  • Približne 80 % pacientov so SM pociťuje pri zvýšených vonkajších alebo telesných teplotách zhoršenie symptómov. Naproti tomu ochladenie vedie väčšinou k zlepšeniu stavu.

V princípe sa môžu všetky menované ťažkosti objavovať jednotlivo alebo v rôznych kombináciách. Neexistuje ani jeden symptóm, ktorý by bol pre ochorenie špecifický. Vždy je to spoločný výskyt rôznych symptómov a priebeh ochorenia, ktorý upozorní na možnú existenciu sklerózy multiplex.

 

Priebeh

V zásade možno pozorovať hlavne dve formy priebehu ochorenia: priebeh s exacerbáciami, s meniacimi sa symptómami alebo chronicky progredientný priebeh.

  • Približne 80 % ochorení na SM začína exacerbačne. Pritom sa v priebehu niekoľkých dní vyvinú akútne symptómy, ktoré pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov. Vzápätí ťažkosti spontánne miznú, pričom môžu ostať určité poškodenia. Doba medzi dvomi exacerbáciami trvá spravidla 1-2 roky. Môžu sa však vyskytovať aj intervaly bez symptómov, ktoré trvajú len niekoľko mesiacov alebo aj niekoľko rokov.

 

  • Cca. 10-20 % ochorení na SM od začiatku prejavuje stále progredientný (= chronicky postupujúci) priebeh. Pritom sa symptómy ochorenia zhoršujú stále vo väčších časových odstupoch bez toho, aby medzitým došlo k zlepšeniam. U časti chorých sa táto forma priebehu vyskytuje až po predchádzajúcich exacerbáciách.

Častosť exacerbácií ochorenia ubúda s rastúcou dĺžkou trvania ochorenia. Nie je mierou pre vznik trvalých poškodení. Približne 30-50 % pacientov vykazuje do budúcnosti dobré priebehy choroby, ktoré sú spojené len s minimálnymi obmedzeniami a ktoré chorým umožňujú väčšinou normálny každodenný a pracovný život. U približne 3-5 % prípadov však existujú ťažké priebehy, ktoré sa počas prvých 5 rokov od začiatku ochorenia končia smrteľne. Mimoriadne zriedkavo máva ochorenie fulminantný priebeh, ktorý vedie k smrti už v priebehu niekoľkých týždňov po prvých symptómoch.

 

Diagnóza

Ak na základe anamnézy pacienta existuje podozrenie na existujúce ochorenie SM, sú potrebné rôzne vyšetrenia, aby sa vylúčili iné možné príčiny ťažkostí. Okrem dôkladného neurologického vyšetrenia pacienta k nim patrí kontrola mozgovo-miechového moku, ktorý sa získava punkciou (punkcia likvoru). Vo väčšine prípadov sa pritom v likvori nájdu chorobne zmenené hodnoty, napr. zvýšená koncentrácia bielkovín, takzvaných imunoglobulínov G a lymfocytov resp. výskyt plazmatických buniek. Treba však zohľadniť aj to, že takéto zmenené hodnoty sa môžu objaviť aj pri iných zápalových ochoreniach nervového systému, napr. pri zápale mozgových blán (= meningitíde).

Ďalšou vyšetrovacou metódou sú takzvané vizuálne evokované potenciály (VEP). Rozumejú sa pod tým reakcie v mozgu, ktoré sú vyvolávané istými optickými vzruchmi a ktoré môžu byť zaregistrované pomocou elektroencefalogramu (EEG). Ak existuje skleróza multiplex, objavia sa väčšinou charakteristické zmeny, napr. spomalenia určitých reakcií.

Spomedzi zobrazovacích vyšetrovacích postupov je ako vyšetrovacie metóda vhodná hlavne magnetorezonančná tomografia (MRT). Tu sa dajú často už veľmi skoro rozoznať chorobne zmenené ložiská, ktoré sú pre sklerózu multiplex charakteristické ešte skôr, ako sa vyskytnú symptómy. V porovnaní s magnetorezonančnou tomografiou je počítačová tomografia (CT) značne menej výrazná, ako ukazuje tabuľka dole.

 

 
 Diagnostika  MRT  CT  Likvor  VEP
 na začiatku  85%  10%  60%  10%
 v priebehu  95%  40%  80%  80%

 

Spoľahlivosť výsledkov pri vyšetrovaní rôznymi diagnostickými metódami

 

Terapia

Doteraz neexistuje nijaká terapia, ktorá by mohla sklerózu multiplex vyliečiť. V súčasnosti je však možné zmierniť silu a častosť vyskytujúcich sa exacerbácií. Okrem toho sa terapia usiluje o čo najlepšie zmiernenie chorobou podmienených symptómov.

Pretože sa predpokladá, že skleróza multiplex patrí k autoimunitným ochoreniam, pozostáva značné terapeutické nasadenie z potlačenia aktivity imunitného systému podávaním určitých liekov, takzvaných imunosupresív. Preto sa počas akútnej exacerbácie vo vysokých dávkach podáva kortizón, ktorý vykazuje v prvom rade protizápalový účinok. Účinok takejto nárazovej terapie kortizónom je však v jednotlivých prípadoch veľmi rôzny. Pri ťažkej exacerbácii, ktorá nedostatočne reaguje na kortizón, sa môže zvážiť dodatočná liečba plazmaferézou. Ide tu o postup, pri ktorom sa pomocou filtračného mechanizmu odstraňujú z krvi látky, ktoré sú prítomné pri určitých zápalových reakciách.

Na prevenciu pred akútnymi exacerbáciami a s nimi spojeným postupovaním ochorenia sa medzi jednotlivými exacerbáciami podávajú lieky, ktoré ovplyvňujú aktivitu imunitného systému, ako takzvaný interferon-beta alebo imunosupresíva azatioprin a mitoxantron. Pretože sa interferon-beta nemôže podávať vo forme tabliet, ale musí sa injektovať viackrát týždenne, mali by sa pacienti podľa možnosti naučiť podávať si túto injekciu sami. Týmto spôsobom si môžu napriek svojmu ochoreniu uchovať istú nezávislosť. Nedávno bola preto vyvinutá nová ihla. Je mimoriadne tenká a jemne brúsená, takže sa ľahšie dostáva cez kožu, a tak je podávanie interferonu-beta “príjemnejšie”.

Lekársky výskum podniká v zásade veľké úsilia na vyvinutie liekov, ktoré by pri liečbe sklerózy multiplex dosiahli pozitívny efekt, a to ovplyvnením rôznych imunitných reakcií (napr. pokusy s monoklonárnymi protilátkami alebo protilátkami proti takzvanému TNF-alfa). Pre budúcnosť sa istotne dajú očakávať nové pokroky.

Rozhodujúci význam týkajúci sa kvality života postihnutých pacientov má liečba rôznych symptómov spojených s ochorením. Pritom záleží na čo najväčšom zmiernení ťažkostí pomocou vhodnej terapie. Patrí sem napr. vhodná liečebná gymnastika pri poruchách chôdze alebo koordinácie resp. adekvátna terapia pri poruchách močového mechúra.

 

Prognóza

Skleróza multiplex má lepšiu prognózu, než sa často predpokladá. Celkovo možno povedať, že priemerná dĺžka života ľudí chorých na SM sa veľmi neodlišuje od priemernej dĺžky “normálneho” obyvateľstva. Približne 30-50 % pacientov vykazuje dobrý priebeh ochorenia na dlhú dobu. Po priemernej dĺžke trvania choroby 18 rokov je tak ešte približne jedna tretina pacientov plne zamestnaných alebo pracuje v domácnosti relatívne bez obmedzenia. Približne 50 % pacientov žije s chorobou 30 rokov a dlhšie. Priaznivý priebeh možno očakávať najmä vtedy, ak po exacerbáciách dôjde k rozsiahlemu vymiznutiu symptómov. Cca. 10-20 % pacientov však od začiatku smeruje k stále progredientnému priebehu, pri ktorom sa symptómy medzi jednotlivými exacerbáciami takmer nezlepšujú alebo sa nezlepšujú vôbec.

Čo sa týka otázky plánovaného rodičovstva, nemôžu žiadne výskumy poukázať na negatívne následky tehotenstva a pôrodu na priebeh ochorenia. Kým častosť exacerbácií v priebehu tehotenstva ubúda, je bezprostredne po pôrode mierne zvýšená. Na ďalší priebeh ochorenia a individuálnu prognózu to však nemá žiadny vplyv.

Hlavné správy

AKTUALIZOVANÉ 20:20

Barack Obama: Na útok Severnej Kórey odpovieme a odpovieme primerane

Americká FBI potvrdila prvé dohady. Za útokom na filmovú spoločnosť Sony Pictures má byť Severná Kórea.

BYSTRICA.SME.SK

Spoplatnený obsahKotleba: Zamestnanci mi posielajú dary, nemám dôvod ich odmietnuť

Župan Banskobystrického samosprávneho kraja prišiel o 170-tisíc na právne služby, rozpočet mu škrtli poslanci.

KOMENTARE.SME.SK

Cynická obluda: Staré vykopávky

Vykopávky je najlepšie garážovať. Lacné vtipy na úrovni ich autora.

KOMENTARE.SME.SK

Spoplatnený obsah2014: Rok, keď Slovensko prišlo o dôveryhodnosť

Robert Fico počas tohto roka demontoval 20-ročný zahraničnopolitický konsenzus.

najčítanejšie
  • 24h
  • 3dni
  • 7dní