logo
Sme.sk | Primar.sk | Choroby | Vaskulitídy
Prehľad

Pod vaskulitídami rozumieme skupinu ochorení, ktorých spoločným znakom je zápal krvných ciev. Rozlišujeme pritom primárne vaskulitídy zo skupiny zápalovo-reumatických chorôb a sekundárne vaskulitídy, ktoré sú vyvolávané liekmi, infekciami alebo inými chorobami. Okrem všeobecných chorobných symptómov ako je horúčka, ubitosť a bolesti kĺbov sa obraz choroby mení podľa lokalizácie zápalu ciev. Najčastejšou primárnou vaskulitídou je Arteriitis temporalis, zápal temporálnej tepny, ktorá sa väčšinou vyskytuje vo vyššom veku. Dochádza pritom k jednostranným bolestiam hlavy a pri nedostatočnej liečbe (kortizón vo vysokých dávkach) k obávaným komplikáciám ako je oslepnutie a mozgová porážka. Diagnóza sa stanovuje odberom vzorky tkaniva, laboratórne hodnoty môžu tiež poukazovať na toto ochorenie.

 

Definícia

Pod vaskulitídami (Singular Vaskulitis) rozumieme skupinu zápalových ochorení krvných ciev s veľmi odlišným, sčasti aj život ohrozujúcim priebehom. Rozlišujeme primárne vaskulitídy, ktoré predstavujú samostatné ochorenia reumatického charakteru a sekundárne vaskulitídy, ktoré sú vyvolávané infekciami alebo liekmi, alebo sa vyskytujú aj v sprievode iných ochorení.

Leukocytoklastická vaskulitída
kože s purpurou dolnej končatiny, vyvolaná užívaním lieku znižujúceho kyselinu močovú

Vznik

Hoci je príčina ochorenia vaskulitíd ešte z veľkej časti neznáma, bolo pri niektorých ochoreniach predsa len možné rozlúštiť mechanizmy vzniku. Autoprotilátky, čiže protilátky, ktoré sú namierené proti štruktúram vlastného tela, sú zodpovedné za časť vaskulitíd. Vaskulitídy sú preto, tak ako väčšina iných zápalových reumatických ochorení, autoimúnnymi chorobami. Tu treba menovať hlavne antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCAs ), ktoré sa vyskytujú hlavne pri Wegenerovej granulomatóze a ktoré viazaním štruktúr na bunkovú stenu krvných ciev (endotel) spôsobujú zápal stredne veľkých ciev. Pri iných vaskulitídach zohrávajú rozhodujúcu úlohu takzvané imunokomplexy. Imunokomplexy sú zložky pôvodcov alebo aj liekov, ktoré boli naviazané protilátkami a ako takýto komplex sa ukladajú v stenách ciev. Pri niektorých vaskulitídach sa tak napríklad nezriedka našli vírusy hepatitídy (vírus hepatitídy B pri Panarteriitis nodosa a vírus hepatitídy C pri vaskulitíde indukovanej kryoglobulínom).

Vlastnosť protilátok aktivovať určité proteínové štruktúry imunitného systému, takzvaný komplementový systém, spôsobuje zápal postihnutých ciev. V závislosti od veľkosti ciev a formy vaskulitídy dochádza potom k rozdielnym reakciám. Cievy sa môžu uzatvoriť, môžu vzniknúť vydutiny ciev (aneuryzmy), ktoré môžu prasknúť; tvorením väčšej zápalovej hmoty vznikajú tuberkulárne zmeny (granulómy ) a pri malinkých cievach dochádza k poškodeniu postihnutého orgánu, ako napr. k veľkým abscesom pri vaskulitíde kože.

 

Vaskulitída prstov

Symptómy

Takmer vždy existujú obecné príznaky, ktoré sa vyskytujú aj pri iných ochoreniach a ktoré môžu predchádzať orgánovým manifestáciám. Sú to horúčka, nočné návaly potu, úbytok telesnej hmotnosti, bolesti kĺbov a silný pocit choroby s poklesom výkonnosti. Neskôr môže pristúpiť pestrý obraz orgánových symptómov, ktoré sa pri rozličných vaskulitídach prejavujú rôzne, resp. sú niekedy pre určité vaskulitídy celkom charakteristické:

 

koža fľakaté sčervenanie kože (purpura), retikulárne sčervenanie kože (Livedo reticularis ), vredovo sa vyvíjajúce otvorené miesta (ulcerácie)
oko zápal skléry (episkleritída) a iných štruktúr oka so sčervenaním oka, poruchami videnia spôsobenými napadnutím ciev sietnice
nervová sústava mozgové porážky (cerebrálne poruchy prekrvenia), záchvaty kŕčov, depresie, bolesti hlavy, zápal nervov (mono- a polyneuritída) s bolesťami a ochrnutiami
pľúca vykašliavanie krvi (hemoptýza) spôsobená zápalom pľúcneho tkaniva
krčné, nosové a krčné ústrojenstvo porušenia sliznice (afty), krvácanie z nosa spôsobené zápalmi nosových a prínosových dutín, náhla hluchota, krútivý závrat
obličky zápaly Malpighiho teliesok (glomerulonefritída) s následkom dôkazu krvi (mikrohematúria) a bielkoviny (proteinúria) v moči, eventuálne vznik vysokého krvného tlaku alebo zlyhanie obličiek
srdce bolesti na prsiach a príp. zlyhanie srdca spôsobené zápalmi srdcového svalu a osrdcovníka (perimyokarditída) alebo zápaly a zúženia koronárnych ciev

 

 

Špeciálne vaskulitídy

Arteriitis temporalis

Zápal stredných až veľkých ciev, väčšinou hornej polovice tela a predovšetkým hlavy. Pri biopsii, ktorá sa spravidla robí na temporálnej tepne (Arteria temporalis), sa v niektorých prípadoch ukáže obraz veľkobunkovej arteritídy. Ochorenie postihuje takmer len starších ľudí (väčšinou po 60. roku života, minimálne však po 50. roku života) a je väčšinou spojené so silným pocitom choroby, so zvýšenou sedimentáciou, často bolesťami svalov a hlavy. Pri uzatvorení ciev môže dôjsť k oslepnutiu a k mozgovým porážkam. Ochorenie je veľmi príbuzné Polymyalgii rheumatice a nezriedka sa objavuje spolu s ňou. Podávanie kortizónu, ktorý sa najprv užíva vo vysokých dávkach, potom sa musí podávať po celý život v malých dávkach, vedie bleskovému zlepšeniu symptómov.

 

Takayasu-Arteriitis

Podobne ako Arteriitis temporalis zápal veľkých ciev predovšetkým aorty a jej vetiev s obrazom veľkobunkovej arteritídy, ktorá však napáda hlavne mladé ženy pred 40. rokom života. Uzavretím zapálených ciev je paža bez pulzu častým prvým symptómom. Choroba spôsobuje však aj bolesti kĺbov a obecné príznaky.

 

Panarteriitis nodosa

Hlavným symptómom tohto zápalu malých a stredne veľkých ciev je silný pocit choroby, bolesti svalov, orchialgia a ako následok účasti orgánov poruchy prekrvenia čreva a mozgu ako i zápaly obličiek. Ochorenie tvorí charakteristické uzlíky vznikom vydutín ciev (aneuryzmy), ktoré je niekedy možné v koži nahmatať a ktoré sú viditeľné pri röntgénovom zobrazení (angiografia) ciev. Panarteriitis nodosa je mimoriadne ťažká a nebezpečná vaskulitída, ktorá sa musí po dlhú dobu liečiť liekmi, ktoré potláčajú imunitný systém (imunosupresíva). U niektorých pacientov sa dá súčasne dokázať hepatitída spôsobená vírusmi hepatitídy B, ktorá pravdepodobne súvisí so vznikom ochorenia. Liečba anti-vírusovými liekmi môže v takýchto prípadoch chorobu zlepšiť.

 

Wegenerova granulomatóza (Morbus Wegener)

Tuberkulárny (granulomatózny) zápal malých až stredne veľkých ciev, ktorý začína hlavne v dýchacích cestách (nos, prínosové dutiny, priedušnica a pľúca) (lokalizované štádium) ale neskôr väčšinou napáda aj iné orgány, ako napr. oko a obličky (štádium generalizácie). Pri Wegenerovej granulomatóze možno väčšinou v štádiu generalizácie v krvi dokázať autoantiprotilátky, tzv. cANCAs (antineutrofilné cytoplazmatické protilátky), ktoré sú pre toto ochorenie charakteristické a ktoré zohrávajú rozhodujúcu úlohu pri vzniku zápalu ciev.

Takmer vždy sú na suficientnú liečbu tejto nebezpečnej formy vaskulitídy nevyhnutné silné imunosupresívne medikamenty.

 

Churg-Strauss-Vaskulitis

Tuberkulárny (granulomatózny) zápal malých až stredne veľkých ciev. Tak ako pri Wegenerovej granulomatóze sa často vyskytuje aj napadnutie dýchacích ciest. Pri tejto vaskulitíde je charakteristické, že pacienti vždy trpia na astmu bronchiale, a tak v krvi ako i v zapálenom tkanive možno nájsť určité biele krvinky, eozinofilné granulocyty, ktoré spôsobujú aj normálnu astmu bronchiale. Častou účasťou orgánov sú účasť nervov (mono- a polyneuritída) a srdca (endo-myokarditída).

 

Morbus Behcet

Vaskulitické ochorenie malých až stredne veľkých ciev, ktoré sa častejšie vyskytuje u Juhoeurópanov, obyvateľov krajín Stredozemného mora a v Japonsku. Typickými symptómami sú stále recidivujúce afty sliznice ústnej dutiny a väčšinou aj genitálií, okrem toho zápal očí (uveitída), zápaly kĺbov a vaskulitída rôznych orgánov. Zápal očí môže nezriedka viesť k oslepnutiu. Skutočne typickými pre M. Behcet sú vaskulitídy žíl, ktoré sú inak veľmi zriedkavé. Hoci môže M. Behcet prebiehať aj dobre, môžu vaskulitídy srdca, pľúcnych ciev alebo centrálneho nervového systému predsa len viesť k ťažkým život ohrozujúcim priebehom.

 

Sekundárne vaskulitídy

Vaskulitídy, ktoré sa objavujú v rámci reumatických alebo nádorových ochorení, alebo ktoré sú vyvolávané medikamentmi alebo infekciami. Pritom sú postihované väčšinou malé cievy. Typickým zástupcom vaskulitíd v rámci reumatických ochorení je vaskulitída malých ciev kože u pacientov s ťažkou reumatoidnou artritídou, ktorá sa prejavuje výraznými, veľkými kožnými poškodeniami dolných končatín.

Infekciami alebo medikamentmi vyvolávané takzvané hypersenzitívne vaskulitídy, ku ktorým patrí aj Schonleinova-Hennochova choroba. Tu sa väčšinou ukáže purpura dolných končatín (pozri obrázok hore) a zriedkavejšie účasť orgánov. Lieky alebo aj zložky baktérií tvoria s telu vlastnými protilátkami komplexy, ktoré poškodzujú cievy. Na rozdiel od ostatných vaskulitíd majú tieto ochorenia väčšinou dobrú prognózu.

 

Diagnostika

Pri diagnóze vaskulitíd je najdôležitejšie spojenie rozličných symptómov a nálezov rôznych vyšetrení do jedného celkového klinického obrazu. Uvádzame niektoré veľmi dôležité vyšetrenia.:

 

Laboratórne vyšetrenia

Okrem nárastu zápalových markerov ako rýchlosť sedimentácie červených krviniek, CRP a bielych krviniek môžu byť pri istých vaskulitídach dobrým upozornením charakteristické krvné hodnoty. Sú to ANCAs (pozri hore) hlavne pri Wegenerovej granulomatóze, hodnoty komplementov v krvi pri imunokomplexových vaskulitídach, dôkaz zložiek vírusov hepatitídy pri Panarteriitis nodosa, nárast počtu eozinofilov v krvi pri Churg-Strauss-Vaskulitis a ešte niektoré iné laboratórne zmeny pri zriedkavých vaskulitídach, ktoré tu nie sú uvádzané.

 

Histológia

Predovšetkým biopsia kože, obličiek ale aj iných orgánov ako sú pľúca alebo celých ciev ako je temporálna artéria môžu pomôcť pri rôznych formách vaskulitídy na stanovenie diagnózy pomocou dôkazu charakteristických zmien tkaniva.

 

Röntgénové zobrazenie ciev (angiografia)

Pri vaskulitíde stredných a veľkých ciev možno zobrazením ciev pomocou röntgénových kontrastných látok zobraziť typické zmeny ako sú aneuryzmy, ktoré umožňujú diagnózu.

 

Terapia

Terapia vaskulitíd závisí od miery účasti orgánov a od aktivity ochorenia. Na liečbu vaskulitíd bolo nasadené a vyskúšané množstvo liekov.

Nepostrádateľné miesto pri liečbe vaskulitíd majú hlavne:

  • kortizónové preparáty – účinkujú rýchlo a sú nenahraditeľné prinajmenšom ako doplnková terapia
  • cyklofosfamid (Endoxan ®) – silne účinkujúce imunosupresívum zo skupiny alkylujúcich látok

 

V špeciálnych prípadoch nemusia normálne dávky liekov stačiť na to, aby sa potlačili život ohrozujúce priebehy vaskulitíd. Tu možno ešte nasadiť terapeutické formy nachádzajúce sa v stave skúmania.

Jednou z nich je vysokodávková chemoterapia s transplantáciou kmeňových buniek, ktorá sa pri ťažkých vaskulitídach ako je M. Behcet s napadnutím pľúc používa v jednotlivých prípadoch s veľmi dobrou úspešnosťou.

Tieto terapie sa však môžu prevádzať len v centrách s dlhoročnou skúsenosťou v transplantácii kmeňových buniek.

 

Prognóza

Skupina chorôb vaskulitíd zahŕňa veľmi široké spektrum ochorení. Niektoré tieto ochorenia patria k najťažším a najnebezpečnejším zápalovým reumatickým ochoreniam s čiastočne veľmi zlou prognózou. Tu je mimoriadne dôležitá optimálna starostlivosť v skúsenom centre. Ako i pri iných ochoreniach, aj tu závisí prognóza od včasnej a konzekventnej terapie, ktorá by mala byť uspôsobená štádiu a aktivite ochorenia.

štvrtok 1. 4. 2004 10:53 | Primar.sme.sk
© 2004 Petit Press. Autorské práva sú vyhradené a vykonáva ich vydavateľ. Spravodajská licencia vyhradená.