logo
Sme.sk | Primar.sk | Sexualita | Cerebrálna detská obrna
Prehľad

Cerebrálna detská obrna je nepokračujúce funkčné poškodenie mozgu dieťaťa. Je charakteristické poruchami nervového a svalového systému v oblasti svalového napätia, sily, koordinácie a priebehu pohybu. Najčastejšími sú spastické zmiešané formy so všeobecným zvýšením svalového napätia svalstva. Existujúca detská vývojová porucha mozgu môže mať rôzne príčiny. Nedostatok kyslíka, komplikácie s pupočnou šnúrou, infekcie, krvácanie do mozgu a úrazy môžu počas celého priebehu tehotnosti, najčastejšie však počas pôrodu (perinatálne) viesť k cerebrálnej detskej obrne.

Diagnóza sa určuje na základe klinického nálezu, po vylúčení iných pokračujúcich príčin ako sú tumory alebo zápaly. Mimoriadny význam tu pritom má to, že príčinná mozgová lézia je ukončený proces, následky a účinky na svalový a kostný systém však podliehajú stálym zmenám. Multidisciplinárna terapia z rôznych medicínskych a terapeutických oblastí je stredobodom liečenia cerebrálnej detskej obrny. V popredí stoja podporné konzervatívne opatrenia, ako fyzioterapia, ergoterapia a logopédia, ktoré sú doplnené ortopedickou kontraktúrnou profylaxiou. Operačným opatreniam ako predĺženiu šliach alebo korekčným osteotómiám sa v priebehu ochorenia často nedá vyhnúť.

 

Všeobecné informácie

Cerebrálna detská obrna je väčšinou spastická porucha nervového a svalového systému objavujúca sa u detí. Bola opísaná anglickým ortopédom Williamom Johnom Littlom v 19. storočí a označuje sa aj ako „Little Disease“.

Ide tu pritom o nepokračujúci konečný stav funkčného poškodenia mozgu. Existujúca detská vývojová porucha mozgu môže mať rôzne príčiny. Nedostatok kyslíka, komplikácie s pupočnou šnúrou, infekcie, krvácanie do mozgu a úrazy môžu v čase pred narodením (prenatálne), počas pôrodu (perinatálne) alebo po narodení (postnatálne) viesť k cerebrálnej detskej obrne.

Celkový klinický obraz sa prejavuje veľmi rozdielnymi komplexnými poruchami pohybu, ktoré sa vzťahujú na oblasti svalového napätia, sily, koordinácie a priebehov pohybu svalstva.

 

Častosť

Cerebrálna detská obrna je v najčastejších prípadoch viacnásobným postihnutím. Celkovo sa vyskytuje u asi 0,2 %, čiže u 2 z 1 000, všetkých novorodencov. Postihnutí sú najmä predčasne narodení novorodenci, ktorí sú cerebrálnou detskou obrnou postihovaní približne 100 – 300-krát častejšie než bábätká narodené vo vypočítanom termíne.

Dokázateľné príčiny pre vzniknutie cerebrálnej detskej obrny sa dajú nájsť len u asi 50 % postihnutých detí.

 

Príčiny ochorenia

Priebeh ochorenia je v zásade závislý od doby poškodenia. Čím skôr sa poškodenie v priebehu tehotnosti objaví, tým sú následky vážnejšie. V princípe sa môže existujúce poškodenie mozgu nachádzať v časovom rozpätí od začiatku tehotnosti až po koniec dozrievania kostnej drene vo 4. roku života.

Podľa toho sa môžu rôzne príčiny objavovať v rôznom čase tehotnosti. Prenatálne, čiže pred narodením, cca. 20 % prípadov, a síce kvôli.

  • nedostatočnému prísunu kyslíka (hypoxia)
  • otravám (intoxikáciám) liekmi, alkoholom, oxidom uhoľnatým
  • poruchám látkovej výmeny
  • infekčným chorobám matky (rubeola, toxoplazmóza)
  •  narušenej funkcii materského koláča (insuficiencia placenty)
  • genetickým poruchám

 

Perinatálne, čiže počas pôrodu, cca. 60 % prípadov, a síce kvôli:

  • rizikovým pôrodom (predčasne narodené deti) s nedostatkom kyslíka
  • pôrodným poškodeniam (krvácanie do mozgu)
  • chybnému uloženiu pupočnej šnúry
  • uvoľneniu materského koláča

 

Postnatálne, čiže po narodení, cca. 20 % prípadov, a síce kvôli:

  • uzavretiu mozgových ciev (trombózy, embólie) ako následku infekcií
  • neznášanlivosti krvných skupín
  • infekčným chorobám (zápal mozgových blán)
  • úrazu hlavy a mozgu

 

Následkom poškodenia dochádza k zabráneniu normálneho vývoja a formovania centrálneho nervového systému. V prvom rade existuje zabránenie vývoja vedomej motoriky s trvalými „primitívnymi“ reflexmi a s výskytom chorobných (patologických) reflexov. Kvôli vynechaniu vývoja fyziologických reflexných dráh dochádza k brzdeniu a spomaľovaniu motorického vývoja.

 

Symptómy

V zásade možno pozorovať najrôznejšie formy pohybových porúch a porúch držania tela. Možno tu síce opísať samostatné syndrómy a pohybové poruchy, ale pri klinickom prejave cerebrálnej detskej obrny ide takmer vždy o zmiešané formy.

 

Spastické syndrómy

Najčastejšia forma (75 % prípadov) je charakteristická vedúcim symptómom zvýšenia svalového napätia. Dochádza hlavne k stvrdnutiu svalstva počas pohybu.

Rozlišujú sa rôzne formy na základe rozšírenia a účasti jednotlivých končatín:

  • Hemiplégia (32 %)

Tu sú postihnuté končatiny jednej polovice tela, pričom ruky sú postihnuté silnejšie než nohy. Existuje typické zvýšenie svalového napätia a pretrvávanie reflexu kôrovomiechovej pyramídovej dráhy po 3. roku života.

 

  • Diplégia (40 %)

Tu sú nohy postihnuté silnejšie než ruky. Inteligencia je spravidla vyvinutá normálne.

 

  • Tetraplégia (2 %)

Pri nej existuje celkové ochrnutie všetkých končatín, ako aj značne spomalený motorický a duševný vývoj. Schopnosť chodiť sa dosiahne len u 10 % pacientov. Táto forma má celkovo veľmi zlú prognózu.

 

  • Paraplégia

spastické ochrnutie oboch nôh

 

  • Biterálna hemiplégia

spastická paréza všetkých štyroch končatín, hlavne rúk

 

  • Monoplégia

spastická paréza jednej končatiny

 

  • Triplégia

spastická paréza troch končatín

 

Kvôli spastickým ochrnutiam dochádza k stuhnutiu kĺbov, pričom sú spasticitou postihnuté najmä dlhé ohýbače a priťahovače. Možno tak opísať typické klinické obrazy jednotlivých kĺbov:

  • bedro je ohnuté do uhla a pretočené dovnútra (addukcia, flexia, vnútorná rotácia)
  • lakeť, zápästie, prsty a koleno majú sklon k neohybnosti (kontraktúra)
  • predlaktie je ohnuté a palec je vytočený do vnútra (pronačné postavenie)
  • priehlavkový kĺb a chodidlo sú v postavení „konskej nohy“
  • chrbtica vykazuje vysoký stupeň skoliózy (pokrivenie)

 

Ataktické syndrómy

Ataktické syndrómy sa v 15 % prípadov skladajú z prevažnej účasti malého mozgu, dochádza k:

  • poruchám koordinácie a rovnováhy na základe poškodenia malého mozgu
  • rečovým poruchám, poruchám rovnováhy, tremoru (trasenie), dysmetrii a asynergiám (porucha jemných pohybov svalov)
  • hypotonickým (slabým) svalovým napätiam

 

Diskinetické syndrómy

Diskinetické syndrómy sa vyskytujú v 10 % prípadov s takmer vždy obojstrannými poruchami pohybov nasledovným spôsobom:

  • červovité, nekontrolované a mimovoľné pohybové priebehy (atetózy, choeoaterózy) a tremor (trasenie)
  • nedostatočná kontrola mimiky, časté robenie grimás
  • nadmerné roztiahnutie kĺbových púzdier

 

Okrem týchto troch opísaných syndrómov deti často trpia ešte na dodatočné poruchy ako:

  • Záchvaty kŕčov (epilepsia) s častosťou 30 – 50 %, obzvlášť časté sú pri cerebrálnej detskej obrne získanej po narodení
  • Psychické poruchy s charakterovými zmenami, poruchy správania a znížená inteligencia. Polovica detí však nemá žiadne alebo len veľmi diskrétne poruchy inteligencie.
  • očné symptómy (škúlenie)
  • poruchy sluchu a rečové poruchy
  • trpasličí vzrast a atrofia svalstva postihnutej končatiny

 

Diagnóza

Na začiatku stanovenia diagnózy cerebrálnej detskej obrny by sa mala jednoznačne vysvetliť otázka, či je ochrnutie a postihnutie motoriky následok ukončenej poruchy, alebo či ide o pokračujúci (progredientný) proces ako napr. tumor, zápal alebo o degeneračno-metabolický proces.

Cieľom vyšetrenia je opísanie vývojového stavu dieťaťa. Pritom môžu slúžiť objektívne kritériá ako „Denver Developmental Screening Test", ale aj rozsiahle pozorovanie a skúmanie motorickej schopnosti dieťaťa.

V rámci rozsiahlej anamnézy by sa mali presne zistiť rizikové faktory, priebeh tehotnosti a pôrodu ako i prípadné ochorenia matky. Pri telesnom vyšetrení by sa malo pozorovať celkové správanie dieťaťa.

Otupenosť (apatia), chýbajúce nadväzovanie kontaktov, nepokoj a aj problémy s kŕmením (nedostatočná schopnosť dojčaťa piť, poruchy pri prehĺtaní) a abnormálne kričanie môžu poukazovať na centrálne poruchy. Poruchy reči a rečového vývoja, škúlenie a sprievodné záchvaty kŕčov môžu tiež veľmi skoro potvrdzovať podozrenie na cerebrálnu detskú obrnu.

Pri vyšetrovaní statiky, polohy a motoriky dieťaťa treba dbať na zníženú pohyblivosť, chabosť, abnormálnu meravosť alebo na zaujímanie asymetrického držania tela, ako je stála tendencia končatín vystierať alebo krížiť sa, ako i na postavenie „konskej nohy“. U postihnutých detí sa na základe trvalej spasticity vyvíjajú vážne skoliózy, čiže vybočenia o. i. chrbtice. Monosynaptické reflexy často vykazujú zvýšenú reakciu. Primitívne reflexy ako sací a hľadací reflex možno dokázať mimo normálnu dobu alebo sa objavia znovu. Môžu sa prejavovať chorobné reflexy, ako napr. Babinského reflex.

Vyšetrenia EEG (elektorencefalogram) môžu ukázať celkové zmeny, avšak približne 40 % detí má normálny nález EEG.

Röntgénové snímky ukazujú zmeny rastu kostí až do 75 %. Pritom stojí v popredí hlavne spomalenie vývoja kostného jadra. Na Röntgénovej snímke sa často dá dokázať aj skolióza.

 

Terapia

Multidisciplinárna terapia z rôznych medicínskych a terapeutických oblastí je stredobodom liečenia cerebrálnej detskej obrny. V zásade by sa mala začať čo najskôr v priebehu ochorenia. Kauzálna terapia, čiže terapia, ktorá lieči ochorenie, je kvôli rôznorodosti postihnutých orgánových systémov možná len v zriedkavých prípadoch. Veľký význam má vypracovane rôznych terapeutických možností, ktoré zahŕňajú rehabilitačný plán, v ktorom by mali byť vysvetlené a určené hlavne terapeutické ciele, ktoré sa majú dosiahnuť.

V popredí liečby pritom stoja podporné konzervatívne opatrenia, ako fyzioterapia, ergoterapia a logopédia, ktoré sú doplnené špeciálnymi medikamentóznymi terapiami a ortopedickou kontraktúrnou profylaxiou pomocou rôznych ortopedických techník. Až v pokračujúcom priebehu, po vyčerpaní všetkých konzervatívnych opatrení a za veľmi prísnej operačnej indikácie by sa mali nasadiť operačné opatrenia.

 

Konzervatívna terapia

Konzervatívna terapia zahŕňa veľké spektrum rehabilitačného lekárstva. Mala by sa začať čo najskôr po stanovení diagnózy:

 

  • Fyzioterapia:

Rehabilitačná liečba na profylaxiu a zlepšenie motorických porúch. Účasť rodičov na umožnenie denného cvičenia.

Liečebná gymnastika na neurofyziologickej báze:

 

  • Metóda podľa Bobatha:

Neurologická liečba pri patologickom vzore správania, ktoré sa brzdí a podporuje sa normálny vzor pohybu. Trénujú sa najmä polohové reflexy a rovnovážne reakcie detí.

 

  • Metóda podľa Vojta:

Vývojovo-kineziolocická liečba, ktorá vychádza z automatického riadenia polohy tela pomocou určitých reflexov vyššej úrovne CNS. Tieto mechanizmy reflektorického pohybu vpred sa dajú terapeuticky podmieniť, a tým sa môžu vytvoriť náhradné vzory pre schopnosť vzpriamenia tela.

 

  • Ergoterapia

Ergoterapia pozostáva hlavne z návodu na svojpomoc, zo špeciálnej pracovnej pomoci a pomoci pri písaní, ako i z cielenej terapie pre väčšinou ťažko narušenú senzomotoriku rúk.

 

  • Logopédia

Stravovacia a rečová terapia

 

  • Medikamentózna terapia

Lieky ako antispastiká, myotonolytiká a anticholnergiká sa osvedčili na liečby spastických komponentov ako i trankvilizér a psychofarmaká pri sprievodných psychických poruchách a stavoch nepokoja.

 

  • Ortopedická technika

Ortopedická technika pozostáva hlavne z profylaxie ako aj zo stabilizácie kĺbov pomocou funkčných dláh, pomôcok na státie, chodenie, sedenie a uchopenie.

 

Operatívna terapia

V popredí operatívnej terapie stojí korektúra a profylaxia kontraktúr a deformácií ako i čo najväčšie zabezpečenie svalovej rovnováhy na ďalšie zabránenie patologických pohybových vzorov.

Sú na to k dispozícii rôzne operačné techniky:

  • Predĺženie šliach (tentómia) a preťatie svalu (myotómia), ako i predĺženie začiatku svalu; Cieľom tejto liečby je odstránenie kontraktúr pri šetrení napätia svalstva. Ďalej sa používa predĺženie Achillovej šľachy a kontraktúra ohybu bedra.
  • Preťatie nervov (neurotómia); slúži na liečbu najťažších spastických kontraktúr, hlavne pri neschopnosti chodiť. Tým sa ireverzibilne zmení spastická paréza (ochrnutie) na chabú parézy (paralytické ochrnutie).
  • Preseknutia kostí (osteotómia); používajú sa, keď sa už vyskytli deformity kĺbov a jednoduché predĺženie šliach už neprinesie žiadny terapeutický osoh.
  • Znehybnenie kĺbu (artrodéza); vedie k permanentnej korektúre v oblasti nestabilných kĺbov.

piatok 30. 1. 2004 18:35 | Primar.sme.sk
© 2004 Petit Press. Autorské práva sú vyhradené a vykonáva ich vydavateľ. Spravodajská licencia vyhradená.