Progresívna systémová sklerodermia, skleróza, PSS

Prehľad Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné

Prehľad

Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné väzivové tkanivo, tým vyvoláva zápalovú reakciu, čo následne vedie k strate elasticity a stvrdnutiu postihnutých štruktúr. V počiatočnom štádiu je spravidla postihnutá len koža a periférne krvné cievy, neskôr aj vnútorné orgány (žalúdočno-črevný trakt, srdce, pľúca, obličky, oko). Typické sú poruchy prekrvenia prstov, strata mimiky (tzv. amimia) a poruchy prehĺtania za účasti pažeráka. Diagnóza nastáva na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky) a histologickým vyšetrením vzorky kože. Liečba nastáva individuálne rôznymi protizápalovo pôsobiacimi a imunosupresívnymi liekmi a je doplnená starostlivým ošetrovaním pokožky, liečebnou gymnastikou, ergoterapiou a fyzikálnou terapiou.

 

Definícia

PSS je generalizované ochorenie kolagénneho väzivového tkaniva so sklerotizáciou (stvrdnutím) kože, ciev a vnútorných orgánov. Väčšinou sú postihnuté ženy stredného veku. Toto ochorenie patrí do skupiny kolagenóz.

 

Vznik

Ako pri väčšine reumatických ochorení aj pri PSS ide o autoimunitnú chorobu. To znamená, že imunitný systém sa obracia proti častiam vlastného tela. Presný priebeh a mechanizmus nie je však pri tomto procese dostatočne vysvetlený.

 

Symptómy

Ochorenie sa začína kožnými symptómami

  • Takmer všetci pacienti majú Raynaudovu chorobu, to je záchvatová porucha prekrvenia prstov rúk alebo nôh, ktorá je vyvolávaná hlavne chladom. V extrémnych prípadoch dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa javí ako nekróza pri pohryznutí potkanom.
  • Bezbolestné edémy, to znamená nahromadenia vody na rukách a chodidlách, neskôr koža zhrubne a stuhne, až kým sa v konečnom štádiu voskovito stenší. Scvrknutím kože sa prsty zafixujú a skrátia vo flekčnom postavení (pazúrovité prsty).
  • Postihnutie tváre vedie ku charakteristickej amimii so stuhnutou meravosťou výrazu tváre, zmenšením ústneho otvoru (mikrostómia) s úzkymi perami a radiálnym vráskavením kože okolo úst, skrátením uzdičky jazyka, takže pacient nemôže jazyk už poriadne zdvihnúť a vystrčiť von, a aj s problémami so zatváraním viečok.
  • Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela, takže pacient je temer „zamurovaný“.
  • Bolesti kĺbov sú časté, často však nie sú vyvolávané zápalom, ale scvrkávaním sa kože, ktoré má potom za následok obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
  • Neskôr sú chorobou postihované aj vnútorné orgány.
  • Relatívne skoro je postihnutý pažerák, ktorého meravosť stien spôsobuje pacientovi ťažkosti pri prehĺtaní a zápal pažeráka, ktorý je zapríčinený spätným tokom žalúdočnej šťavy (refluxná ezofagitída). Pacient má tak o. i. bolesti za hrudnou kosťou.
  • Poruchy pohyblivosti zvyšného žalúdočno-črevného traktu sa prejavujú hnačkou alebo zápchou, kŕčovitými bolesťami brucha alebo ako resorpčný výkon čreva spojený s podvýživenosťou.
  • Účasť pľúc vedie k fibróze pľúc s obmedzujúcou poruchou „prevzdušňovania“, ako i suchým kašľom a dýchavičnosťou.
  • Pri fibróze srdcového svalu vzniká srdcová insuficiencia.
  • Účasť obličiek vedie k insuficiencii obličiek s následných vysokým krvným tlakom.
  • Pre postihnutie oka je typické suché oko (syndróm sicca).

 

Diagnostika

Diagnóza sa určuje na základe klinických symptómov, biopsie kože ako i dôkazom protilátok. Veľmi špecifickým je pre diagnózu dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. U tretiny prípadov je okrem toho pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Krvinky – úbytok červených krviniek je zvýšený, g-globulíny sú zvýšené. Pomôže aj kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.

 

Terapia

Možnosti terapie sú dosiaľ neuspokojujúce až zlé.

  • Postupovaniu novotvorby väzivového tkaniva je pravdepodobne schopný najskôr zabrániť ešte D-penicilamín; ale nasadzuje sa aj colchicin a cytostatiká.
  • Proti bolestiam kĺbov účinkujú nesteroidné antireumatiká, ako napr. voltaren. Počas zápalov sa podávajú glukokortikoidy.
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť podávaním acylpirínu alebo iných liekov rozširujúcich cievy ako napr. prostaglandíny.
  • Na zmiernenie symptomatiky bolestí a na zabránenie včasnej pohybovej neschopnosti je veľmi dôležitá liečebná gymnastika, ergoterapia, fyzikálna terapia.
  • Pri nebezpečnom postihnutí obličiek by sa mali podávať lieky znižujúce krvný tlak zo skupiny tzv. ACE-inhibítorov.

 

Špeciálne opatrenia
  • Kontrolovanie pulzu, krvného tlaku, dýchania a vylučovania (množstvo)
  • Starostlivé ošetrovanie kože, pozorovanie pokožky (prekrvenie) a edémov
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť vyhýbaním sa chladu a vlhkosti ako i zrieknutím sa nikotínu; často pomáha aj nanášanie mastí obsahujúcich nitráty, masáže väzivového tkaniva, nízkofrekvenčné aplikovanie elektrického prúdu a CO2 kúpele.
  • Pri problémoch so zatváraním viečok konzekventná starostlivosť o oči.
  • Opatrenia na utíšenie bolestí pri bolestiach kĺbov.
  •  Kooperácia s liečebnou gymnastikou.

 

Prognóza

Pri účasti vnútorných orgánov je prognóza zlá, lebo fibróza sa nedá potlačiť. Priebehy trvajúce niekoľko rokov a desaťročí len s postihnutím kože možno naproti tomu posudzovať – čo sa týka prognózy – značne priaznivejšie.

Najčítanejšie na SME Primár


Inzercia - Tlačové správy


  1. Ako sa menila obľúbená bratislavská štvrť
  2. Najvyššie ocenenie štvrtýkrát pre Martinus
  3. Šokujúce: ako sa každý Slovák dokáže ľahko naučiť po anglicky
  4. Katarína (28): Z bývania na Nobelovej mám dobrý pocit
  5. Last minute tipy na Kapverdské ostrovy
  6. Voda, kotol, vymknutie: Čo stoja najčastejšie domáce katastrofy?
  7. Žijú, lebo sa nevzdali. Príbehy ľudí bojujúcich za svoje zdravie
  8. Nový Volkswagen Arteon sa predstaví na bratislavskom autosalóne
  9. Last minute dovolenka sa dá kupiť výhodne už teraz
  10. Legendárna Štefánka opäť ožíva pod sieťou Pulitzer family
  1. Túžite byť matkou, ale nedarí sa? Poďme hľadať dôvody!
  2. Last minute tipy na Kapverdské ostrovy
  3. Ako sa menila obľúbená bratislavská štvrť
  4. Podľa M. Borguľu je práca mestskej polície slabá a nedôsledná
  5. Znížená sadzba pri pôžičke v mBank už len štyri dni
  6. Odborníci poradia, komu sa oplatí využívať obnoviteľné zdroje
  7. Katarína (28): Z bývania na Nobelovej mám dobrý pocit
  8. Šokujúce: ako sa každý Slovák dokáže ľahko naučiť po anglicky
  9. Poslanci dnes dali jasne najavo, že plot na námestí nechcú
  10. HB Reavis so silnými výsledkami za rok 2016
  1. Last minute dovolenka sa dá kupiť výhodne už teraz 8 865
  2. Žijú, lebo sa nevzdali. Príbehy ľudí bojujúcich za svoje zdravie 7 129
  3. Päť tipov, kam na predĺžený víkend v máji 6 217
  4. Legendárna Štefánka opäť ožíva pod sieťou Pulitzer family 6 077
  5. Nový Volkswagen Arteon sa predstaví na bratislavskom autosalóne 5 411
  6. 5 krokov k vlastnému bývaniu 4 951
  7. Voda, kotol, vymknutie: Čo stoja najčastejšie domáce katastrofy? 4 339
  8. Šokujúce: ako sa každý Slovák dokáže ľahko naučiť po anglicky 4 107
  9. Nové auto alebo radšej jazdenka? 9 rád pre správne rozhodnutie 3 518
  10. Volvo V90 Cross Country je pripravené na každé dobrodružstvo 2 412

Hlavné správy zo Sme.sk

EKONOMIKA

O zaistení pozemkov U. S. Steelu vedeli skôr, než súd rozhodol

Majetok jedného z najväčších podnikov v krajine súd zaistil bez toho, aby to poriadne vysvetlil.

TECH

Postavili umelú maternicu, ktorá vynosila jahňa

Zariadenie môže o niekoľko rokov zachrániť predčasne narodené deti.

DOMOV

Fico prijal bieloruského premiéra, ani v minulosti nemal problém

Bielorusko neakceptujem, hovorí poslanec Peter Osuský.

Neprehliadnite tiež

Hodiny pred obrazovkou môžu u detí zvýšiť riziko cukrovky

Každé piate dieťa strávi pred obrazovkou viac než tri hodiny denne.

Vedci by chceli do zubnej pasty pridávať umelý hlien

Zložka ľudských slín pomáha chrániť zuby pred vznikom kazu.

Diétne druhy sladených nápojov môžu byť spojené s poškodením mozgu

Vedci po prvý krát skúmali možný vplyv „light“ nápojov na mozog.

Odborník na bolesť: Platničky bolia už osemnásťročných

Bolesť chrbta môže odstrániť jediná operácia, no niektorí sa s ňou učia žiť. Prečo je to tak vysvetľuje špecialista na bolesť MARTIN GRIGER.


Už ste čítali?

Domov NajnovšieNajčítanejšieDesktop