SME
Nedeľa, 29. november, 2020 | Meniny má VratkoKrížovkyKrížovky

Progresívna systémová sklerodermia, skleróza, PSS

Prehľad Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné

Prehľad

Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné väzivové tkanivo, tým vyvoláva zápalovú reakciu, čo následne vedie k strate elasticity a stvrdnutiu postihnutých štruktúr. V počiatočnom štádiu je spravidla postihnutá len koža a periférne krvné cievy, neskôr aj vnútorné orgány (žalúdočno-črevný trakt, srdce, pľúca, obličky, oko). Typické sú poruchy prekrvenia prstov, strata mimiky (tzv. amimia) a poruchy prehĺtania za účasti pažeráka. Diagnóza nastáva na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky) a histologickým vyšetrením vzorky kože. Liečba nastáva individuálne rôznymi protizápalovo pôsobiacimi a imunosupresívnymi liekmi a je doplnená starostlivým ošetrovaním pokožky, liečebnou gymnastikou, ergoterapiou a fyzikálnou terapiou.

 

Definícia

PSS je generalizované ochorenie kolagénneho väzivového tkaniva so sklerotizáciou (stvrdnutím) kože, ciev a vnútorných orgánov. Väčšinou sú postihnuté ženy stredného veku. Toto ochorenie patrí do skupiny kolagenóz.

 

Vznik

Ako pri väčšine reumatických ochorení aj pri PSS ide o autoimunitnú chorobu. To znamená, že imunitný systém sa obracia proti častiam vlastného tela. Presný priebeh a mechanizmus nie je však pri tomto procese dostatočne vysvetlený.

 

Symptómy

Ochorenie sa začína kožnými symptómami

  • Takmer všetci pacienti majú Raynaudovu chorobu, to je záchvatová porucha prekrvenia prstov rúk alebo nôh, ktorá je vyvolávaná hlavne chladom. V extrémnych prípadoch dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa javí ako nekróza pri pohryznutí potkanom.
  • Bezbolestné edémy, to znamená nahromadenia vody na rukách a chodidlách, neskôr koža zhrubne a stuhne, až kým sa v konečnom štádiu voskovito stenší. Scvrknutím kože sa prsty zafixujú a skrátia vo flekčnom postavení (pazúrovité prsty).
  • Postihnutie tváre vedie ku charakteristickej amimii so stuhnutou meravosťou výrazu tváre, zmenšením ústneho otvoru (mikrostómia) s úzkymi perami a radiálnym vráskavením kože okolo úst, skrátením uzdičky jazyka, takže pacient nemôže jazyk už poriadne zdvihnúť a vystrčiť von, a aj s problémami so zatváraním viečok.
  • Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela, takže pacient je temer „zamurovaný“.
  • Bolesti kĺbov sú časté, často však nie sú vyvolávané zápalom, ale scvrkávaním sa kože, ktoré má potom za následok obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
  • Neskôr sú chorobou postihované aj vnútorné orgány.
  • Relatívne skoro je postihnutý pažerák, ktorého meravosť stien spôsobuje pacientovi ťažkosti pri prehĺtaní a zápal pažeráka, ktorý je zapríčinený spätným tokom žalúdočnej šťavy (refluxná ezofagitída). Pacient má tak o. i. bolesti za hrudnou kosťou.
  • Poruchy pohyblivosti zvyšného žalúdočno-črevného traktu sa prejavujú hnačkou alebo zápchou, kŕčovitými bolesťami brucha alebo ako resorpčný výkon čreva spojený s podvýživenosťou.
  • Účasť pľúc vedie k fibróze pľúc s obmedzujúcou poruchou „prevzdušňovania“, ako i suchým kašľom a dýchavičnosťou.
  • Pri fibróze srdcového svalu vzniká srdcová insuficiencia.
  • Účasť obličiek vedie k insuficiencii obličiek s následných vysokým krvným tlakom.
  • Pre postihnutie oka je typické suché oko (syndróm sicca).

 

Diagnostika

Diagnóza sa určuje na základe klinických symptómov, biopsie kože ako i dôkazom protilátok. Veľmi špecifickým je pre diagnózu dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. U tretiny prípadov je okrem toho pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Krvinky – úbytok červených krviniek je zvýšený, g-globulíny sú zvýšené. Pomôže aj kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.

 

Terapia

Možnosti terapie sú dosiaľ neuspokojujúce až zlé.

  • Postupovaniu novotvorby väzivového tkaniva je pravdepodobne schopný najskôr zabrániť ešte D-penicilamín; ale nasadzuje sa aj colchicin a cytostatiká.
  • Proti bolestiam kĺbov účinkujú nesteroidné antireumatiká, ako napr. voltaren. Počas zápalov sa podávajú glukokortikoidy.
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť podávaním acylpirínu alebo iných liekov rozširujúcich cievy ako napr. prostaglandíny.
  • Na zmiernenie symptomatiky bolestí a na zabránenie včasnej pohybovej neschopnosti je veľmi dôležitá liečebná gymnastika, ergoterapia, fyzikálna terapia.
  • Pri nebezpečnom postihnutí obličiek by sa mali podávať lieky znižujúce krvný tlak zo skupiny tzv. ACE-inhibítorov.

 

Špeciálne opatrenia
  • Kontrolovanie pulzu, krvného tlaku, dýchania a vylučovania (množstvo)
  • Starostlivé ošetrovanie kože, pozorovanie pokožky (prekrvenie) a edémov
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť vyhýbaním sa chladu a vlhkosti ako i zrieknutím sa nikotínu; často pomáha aj nanášanie mastí obsahujúcich nitráty, masáže väzivového tkaniva, nízkofrekvenčné aplikovanie elektrického prúdu a CO2 kúpele.
  • Pri problémoch so zatváraním viečok konzekventná starostlivosť o oči.
  • Opatrenia na utíšenie bolestí pri bolestiach kĺbov.
  •  Kooperácia s liečebnou gymnastikou.

 

Prognóza

Pri účasti vnútorných orgánov je prognóza zlá, lebo fibróza sa nedá potlačiť. Priebehy trvajúce niekoľko rokov a desaťročí len s postihnutím kože možno naproti tomu posudzovať – čo sa týka prognózy – značne priaznivejšie.

Skryť Vypnúť reklamu

Najčítanejšie na SME Primár

Inzercia - Tlačové správy

  1. Zodpovedné podnikanie je témou aj pre slovenské spoločnosti
  2. Bývanie v meste predlžuje život
  3. Pomôžte ľuďom v núdzi v najväčšej potravinovej zbierke v Tescu
  4. Porsche Unseen: Tajné projekty dizajnérskej kuchyne, časť druhá
  5. Aká je chémia vôní
  6. Slnko a teplo aj cez sviatky: Do Egypta sa vracajú dovolenkári
  7. Helske očarila nemeckých dôchodcov
  8. Koronakríza: Ako vyzerá jeden deň operátorky infolinky?
  9. Tento rok by mal 70: Legenda Karola Duchoňa ožije u vás doma
  10. V mlieku už nie sme sebestační. Čo sa musí zmeniť?
  1. Darček? Špičková autonavigácie Mio Spirit 8670 Full EÚ Lifetime!
  2. Pomôžte ľuďom v núdzi v najväčšej potravinovej zbierke v Tescu
  3. Aké sú dopady pandémie na financie ľudí?
  4. Účastníci charitatívneho behu No Finish Line nabehali 26 007 km
  5. Porsche Unseen: Tajné projekty dizajnérskej kuchyne, časť druhá
  6. Slnko a teplo aj cez sviatky: Do Egypta sa vracajú dovolenkári
  7. Počúvaním hluku chránime váš sluch
  8. Aká je chémia vôní
  9. Helske očarila nemeckých dôchodcov
  10. Tipy na cenovo výhodné vianočné darčeky, ktoré aj potešia
  1. Slovenská firma reformuje tradičné multimiliardové odvetvie 32 251
  2. Kaufland na Slovensku testoval novinku, ktorú zavádza v Európe 16 598
  3. Budíte sa počas spánku? Toto sú hlavné príčiny 14 987
  4. Slnko a teplo aj cez sviatky: Do Egypta sa vracajú dovolenkári 12 703
  5. Predplatená telefónna karta s kreditom 10 € v denníku SME 9 765
  6. Mercedes-Benz opäť nadizajnoval budúcnosť 9 126
  7. Aká je chémia vôní 8 760
  8. Novodobý slovenský Baťa. Zamestnancom stavia domy 8 562
  9. Viete, aká je skutočná cena smartfónu? Číslo vás prekvapí 8 380
  10. Bezpečná dovolenka v exotike: Maldivy sú prešpikované zážitkami 8 084
Skryť Vypnúť reklamu
Skryť Vypnúť reklamu
Skryť Vypnúť reklamu
Skryť Vypnúť reklamu

Hlavné správy zo Sme.sk

Vizualizácia projektu Pod Vinicou.
EKONÓMIA ĽUDSKOU REČOU

Lacnejšie tovary a bývanie? Šesť najčastejších mýtov o socializme

Z priemernej mzdy si dnes kúpite násobne viac.

Dubček veril v socializmus s ľudskou tvárou.
Na nákladných vlakoch musia byť čierni pasažieri pripravení na každé počasie, na bod mrazu aj horúčavy. Na snímke je jeden z Aminových spolujazdcov.

Mads Mikkelsen pre SME: Som slávny, som úspešný, ale toto som chcel?

Slávny dánsky herec priznáva, že mu niekedy pomôže pohár vína.

Dánsky herec Mads Mikkelsen.

Neprehliadnite tiež

Vedci zistili, koľko pohybu vynuluje celodenné sedenie

Čokoľvek je lepšie, ako nerobiť nič.

Prevádzková nepresnosť vyvolala otázky o účinnosti vakcíny AstraZeneca

Dobrovoľníci, ktorí dostali nižšiu dávku, ako sa plánovalo, prekvapujúco získala vyššiu ochranu.

Očkovanie, vakcína
Ilustračná fotografia.