SME
Nedeľa, 26. jún, 2022 | Meniny má Adriána

Progresívna systémová sklerodermia, skleróza, PSS

Prehľad Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné

Prehľad

Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné väzivové tkanivo, tým vyvoláva zápalovú reakciu, čo následne vedie k strate elasticity a stvrdnutiu postihnutých štruktúr. V počiatočnom štádiu je spravidla postihnutá len koža a periférne krvné cievy, neskôr aj vnútorné orgány (žalúdočno-črevný trakt, srdce, pľúca, obličky, oko). Typické sú poruchy prekrvenia prstov, strata mimiky (tzv. amimia) a poruchy prehĺtania za účasti pažeráka. Diagnóza nastáva na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky) a histologickým vyšetrením vzorky kože. Liečba nastáva individuálne rôznymi protizápalovo pôsobiacimi a imunosupresívnymi liekmi a je doplnená starostlivým ošetrovaním pokožky, liečebnou gymnastikou, ergoterapiou a fyzikálnou terapiou.

 

Definícia

PSS je generalizované ochorenie kolagénneho väzivového tkaniva so sklerotizáciou (stvrdnutím) kože, ciev a vnútorných orgánov. Väčšinou sú postihnuté ženy stredného veku. Toto ochorenie patrí do skupiny kolagenóz.

 

Vznik

Ako pri väčšine reumatických ochorení aj pri PSS ide o autoimunitnú chorobu. To znamená, že imunitný systém sa obracia proti častiam vlastného tela. Presný priebeh a mechanizmus nie je však pri tomto procese dostatočne vysvetlený.

 

Symptómy

Ochorenie sa začína kožnými symptómami

  • Takmer všetci pacienti majú Raynaudovu chorobu, to je záchvatová porucha prekrvenia prstov rúk alebo nôh, ktorá je vyvolávaná hlavne chladom. V extrémnych prípadoch dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa javí ako nekróza pri pohryznutí potkanom.
  • Bezbolestné edémy, to znamená nahromadenia vody na rukách a chodidlách, neskôr koža zhrubne a stuhne, až kým sa v konečnom štádiu voskovito stenší. Scvrknutím kože sa prsty zafixujú a skrátia vo flekčnom postavení (pazúrovité prsty).
  • Postihnutie tváre vedie ku charakteristickej amimii so stuhnutou meravosťou výrazu tváre, zmenšením ústneho otvoru (mikrostómia) s úzkymi perami a radiálnym vráskavením kože okolo úst, skrátením uzdičky jazyka, takže pacient nemôže jazyk už poriadne zdvihnúť a vystrčiť von, a aj s problémami so zatváraním viečok.
  • Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela, takže pacient je temer „zamurovaný“.
  • Bolesti kĺbov sú časté, často však nie sú vyvolávané zápalom, ale scvrkávaním sa kože, ktoré má potom za následok obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
  • Neskôr sú chorobou postihované aj vnútorné orgány.
  • Relatívne skoro je postihnutý pažerák, ktorého meravosť stien spôsobuje pacientovi ťažkosti pri prehĺtaní a zápal pažeráka, ktorý je zapríčinený spätným tokom žalúdočnej šťavy (refluxná ezofagitída). Pacient má tak o. i. bolesti za hrudnou kosťou.
  • Poruchy pohyblivosti zvyšného žalúdočno-črevného traktu sa prejavujú hnačkou alebo zápchou, kŕčovitými bolesťami brucha alebo ako resorpčný výkon čreva spojený s podvýživenosťou.
  • Účasť pľúc vedie k fibróze pľúc s obmedzujúcou poruchou „prevzdušňovania“, ako i suchým kašľom a dýchavičnosťou.
  • Pri fibróze srdcového svalu vzniká srdcová insuficiencia.
  • Účasť obličiek vedie k insuficiencii obličiek s následných vysokým krvným tlakom.
  • Pre postihnutie oka je typické suché oko (syndróm sicca).

 

Diagnostika

Diagnóza sa určuje na základe klinických symptómov, biopsie kože ako i dôkazom protilátok. Veľmi špecifickým je pre diagnózu dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. U tretiny prípadov je okrem toho pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Krvinky – úbytok červených krviniek je zvýšený, g-globulíny sú zvýšené. Pomôže aj kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.

 

Terapia

Možnosti terapie sú dosiaľ neuspokojujúce až zlé.

  • Postupovaniu novotvorby väzivového tkaniva je pravdepodobne schopný najskôr zabrániť ešte D-penicilamín; ale nasadzuje sa aj colchicin a cytostatiká.
  • Proti bolestiam kĺbov účinkujú nesteroidné antireumatiká, ako napr. voltaren. Počas zápalov sa podávajú glukokortikoidy.
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť podávaním acylpirínu alebo iných liekov rozširujúcich cievy ako napr. prostaglandíny.
  • Na zmiernenie symptomatiky bolestí a na zabránenie včasnej pohybovej neschopnosti je veľmi dôležitá liečebná gymnastika, ergoterapia, fyzikálna terapia.
  • Pri nebezpečnom postihnutí obličiek by sa mali podávať lieky znižujúce krvný tlak zo skupiny tzv. ACE-inhibítorov.

 

Špeciálne opatrenia
  • Kontrolovanie pulzu, krvného tlaku, dýchania a vylučovania (množstvo)
  • Starostlivé ošetrovanie kože, pozorovanie pokožky (prekrvenie) a edémov
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť vyhýbaním sa chladu a vlhkosti ako i zrieknutím sa nikotínu; často pomáha aj nanášanie mastí obsahujúcich nitráty, masáže väzivového tkaniva, nízkofrekvenčné aplikovanie elektrického prúdu a CO2 kúpele.
  • Pri problémoch so zatváraním viečok konzekventná starostlivosť o oči.
  • Opatrenia na utíšenie bolestí pri bolestiach kĺbov.
  •  Kooperácia s liečebnou gymnastikou.

 

Prognóza

Pri účasti vnútorných orgánov je prognóza zlá, lebo fibróza sa nedá potlačiť. Priebehy trvajúce niekoľko rokov a desaťročí len s postihnutím kože možno naproti tomu posudzovať – čo sa týka prognózy – značne priaznivejšie.

SkryťVypnúť reklamu

Najčítanejšie na SME Primár

Inzercia - Tlačové správy

  1. Vyhrajte letnú dovolenku s víkendovým vydaním denníka SME
  2. Nalaďte sa na svoje mladšie ja s rádiom Vlna
  3. Djerba: odlišná príchuť dovolenky v Tunisku
  4. Štyri veci, vďaka ktorým lepšie zvládnete infláciu
  5. Toto sú výhody, ktoré majú prémioví predplatitelia na SME.sk
  6. Inovatívna diagnostika - moderná budúcnosť zdravotníctva
  7. Slovákov láka zakladanie fondov, no väčšina preferuje zahraničie
  8. Analytik Horňák: Niektorí výrobcovia budú musieť znížiť ceny
  1. Na čo slúžia bubnové kosačky a ako vybrať tú správnu?
  2. V Košiciach vznikla inkluzívna škola s finančnou podporou grantu
  3. Lekár U19: „Majstrovstvá Európy sú pre nás vyvrcholením"
  4. Tatra banka získala 2 prestížne ocenenia
  5. Vyhrajte letnú dovolenku s víkendovým vydaním denníka SME
  6. Djerba: odlišná príchuť dovolenky v Tunisku
  7. Nalaďte sa na svoje mladšie ja s rádiom Vlna
  8. BILLA vstupuje do sveta e-commerce
  1. Analytik Horňák: Niektorí výrobcovia budú musieť znížiť ceny 27 397
  2. Štyri veci, vďaka ktorým lepšie zvládnete infláciu 9 515
  3. Djerba: odlišná príchuť dovolenky v Tunisku 6 085
  4. 91 kreslených správ o Slovensku, Ukrajine a celom svete 4 852
  5. Máte v hľadáčiku dovolenku v Turecku? Táto inšpirácia padne vhod 4 548
  6. Toto sú výhody, ktoré majú prémioví predplatitelia na SME.sk 3 780
  7. Jedinečný rodinný All Inclusive hotel vás privíta aj toto leto! 2 914
  8. Vyhrajte letnú dovolenku s víkendovým vydaním denníka SME 2 622
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu

Hlavné správy zo Sme.sk

Vstup do Národného parku Poloniny.

Štát podporu z plánu obnovy nedomyslel.


17. jún
Zuzana Kepplová.

Balíček je Sputnik, a preto vieme, čo by malo nasledovať.


7 h
Pelotón počas jednej z horských etáp na Tour de France 2018.

Thierry Gouvenou vysvetľuje, ako plánuje trasu etáp na Tour de France.


13 h
Volodymyr Zelenskyj v najnovšom videopríhovore.

Vojna na Ukrajine pokračuje.


a 4 ďalší 2 h
SkryťZatvoriť reklamu