Progresívna systémová sklerodermia, skleróza, PSS

Prehľad Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné

Prehľad

Progresívna systémová sklerodermia (PSS) je zriedkavé, chronicky postupujúce ochorenie, ktoré postihuje väčšinou ženy v strednom veku. Parí k autoimunitným chorobám zo skupiny kolagenóz. To znamená, že imunitný systém napáda telu vlastné väzivové tkanivo, tým vyvoláva zápalovú reakciu, čo následne vedie k strate elasticity a stvrdnutiu postihnutých štruktúr. V počiatočnom štádiu je spravidla postihnutá len koža a periférne krvné cievy, neskôr aj vnútorné orgány (žalúdočno-črevný trakt, srdce, pľúca, obličky, oko). Typické sú poruchy prekrvenia prstov, strata mimiky (tzv. amimia) a poruchy prehĺtania za účasti pažeráka. Diagnóza nastáva na základe klinického obrazu, krvného vyšetrenia (typické protilátky) a histologickým vyšetrením vzorky kože. Liečba nastáva individuálne rôznymi protizápalovo pôsobiacimi a imunosupresívnymi liekmi a je doplnená starostlivým ošetrovaním pokožky, liečebnou gymnastikou, ergoterapiou a fyzikálnou terapiou.

 

Definícia

PSS je generalizované ochorenie kolagénneho väzivového tkaniva so sklerotizáciou (stvrdnutím) kože, ciev a vnútorných orgánov. Väčšinou sú postihnuté ženy stredného veku. Toto ochorenie patrí do skupiny kolagenóz.

 

Vznik

Ako pri väčšine reumatických ochorení aj pri PSS ide o autoimunitnú chorobu. To znamená, že imunitný systém sa obracia proti častiam vlastného tela. Presný priebeh a mechanizmus nie je však pri tomto procese dostatočne vysvetlený.

 

Symptómy

Ochorenie sa začína kožnými symptómami

  • Takmer všetci pacienti majú Raynaudovu chorobu, to je záchvatová porucha prekrvenia prstov rúk alebo nôh, ktorá je vyvolávaná hlavne chladom. V extrémnych prípadoch dochádza kvôli opätovne sa vyskytujúcemu nedostatočnému prekrveniu k zániku tkaniva, hlavne na končekoch prstov. Tento zánik tkaniva sa javí ako nekróza pri pohryznutí potkanom.
  • Bezbolestné edémy, to znamená nahromadenia vody na rukách a chodidlách, neskôr koža zhrubne a stuhne, až kým sa v konečnom štádiu voskovito stenší. Scvrknutím kože sa prsty zafixujú a skrátia vo flekčnom postavení (pazúrovité prsty).
  • Postihnutie tváre vedie ku charakteristickej amimii so stuhnutou meravosťou výrazu tváre, zmenšením ústneho otvoru (mikrostómia) s úzkymi perami a radiálnym vráskavením kože okolo úst, skrátením uzdičky jazyka, takže pacient nemôže jazyk už poriadne zdvihnúť a vystrčiť von, a aj s problémami so zatváraním viečok.
  • Kožné prejavy začínajú väčšinou na viac vzdialených častiach končatín a rozširujú sa do stredu tela, takže pacient je temer „zamurovaný“.
  • Bolesti kĺbov sú časté, často však nie sú vyvolávané zápalom, ale scvrkávaním sa kože, ktoré má potom za následok obmedzenie pohyblivosti a bolesti.
  • Neskôr sú chorobou postihované aj vnútorné orgány.
  • Relatívne skoro je postihnutý pažerák, ktorého meravosť stien spôsobuje pacientovi ťažkosti pri prehĺtaní a zápal pažeráka, ktorý je zapríčinený spätným tokom žalúdočnej šťavy (refluxná ezofagitída). Pacient má tak o. i. bolesti za hrudnou kosťou.
  • Poruchy pohyblivosti zvyšného žalúdočno-črevného traktu sa prejavujú hnačkou alebo zápchou, kŕčovitými bolesťami brucha alebo ako resorpčný výkon čreva spojený s podvýživenosťou.
  • Účasť pľúc vedie k fibróze pľúc s obmedzujúcou poruchou „prevzdušňovania“, ako i suchým kašľom a dýchavičnosťou.
  • Pri fibróze srdcového svalu vzniká srdcová insuficiencia.
  • Účasť obličiek vedie k insuficiencii obličiek s následných vysokým krvným tlakom.
  • Pre postihnutie oka je typické suché oko (syndróm sicca).

 

Diagnostika

Diagnóza sa určuje na základe klinických symptómov, biopsie kože ako i dôkazom protilátok. Veľmi špecifickým je pre diagnózu dôkaz antinukleárnych protilátok typu anti ScI. U tretiny prípadov je okrem toho pozitívny takzvaný reumatoidný faktor. Krvinky – úbytok červených krviniek je zvýšený, g-globulíny sú zvýšené. Pomôže aj kapilárna mikroskopia, pri ktorej sa pomocou svetelného mikroskopu posudzuje priebeh kapilár v nechtovom lôžku. Pri PSS sa v závislosti od štádia prejavujú aj typické cievne vzory.

 

Terapia

Možnosti terapie sú dosiaľ neuspokojujúce až zlé.

  • Postupovaniu novotvorby väzivového tkaniva je pravdepodobne schopný najskôr zabrániť ešte D-penicilamín; ale nasadzuje sa aj colchicin a cytostatiká.
  • Proti bolestiam kĺbov účinkujú nesteroidné antireumatiká, ako napr. voltaren. Počas zápalov sa podávajú glukokortikoidy.
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť podávaním acylpirínu alebo iných liekov rozširujúcich cievy ako napr. prostaglandíny.
  • Na zmiernenie symptomatiky bolestí a na zabránenie včasnej pohybovej neschopnosti je veľmi dôležitá liečebná gymnastika, ergoterapia, fyzikálna terapia.
  • Pri nebezpečnom postihnutí obličiek by sa mali podávať lieky znižujúce krvný tlak zo skupiny tzv. ACE-inhibítorov.

 

Špeciálne opatrenia
  • Kontrolovanie pulzu, krvného tlaku, dýchania a vylučovania (množstvo)
  • Starostlivé ošetrovanie kože, pozorovanie pokožky (prekrvenie) a edémov
  • Poruchy prekrvenia možno zlepšiť vyhýbaním sa chladu a vlhkosti ako i zrieknutím sa nikotínu; často pomáha aj nanášanie mastí obsahujúcich nitráty, masáže väzivového tkaniva, nízkofrekvenčné aplikovanie elektrického prúdu a CO2 kúpele.
  • Pri problémoch so zatváraním viečok konzekventná starostlivosť o oči.
  • Opatrenia na utíšenie bolestí pri bolestiach kĺbov.
  •  Kooperácia s liečebnou gymnastikou.

 

Prognóza

Pri účasti vnútorných orgánov je prognóza zlá, lebo fibróza sa nedá potlačiť. Priebehy trvajúce niekoľko rokov a desaťročí len s postihnutím kože možno naproti tomu posudzovať – čo sa týka prognózy – značne priaznivejšie.

Najčítanejšie na SME Primár


Inzercia - Tlačové správy


  1. Nenaleťte pochybným predajcom jazdeniek
  2. K-Classic – značka, ktorá pomáha!
  3. Recept na príjemné ráno od „majstra rozkoší“ Daniela Nekonečného
  4. Odteraz pri volaniach už nemusíte rátať minúty
  5. Ako pracujú horskí záchranári? Tieto veci by ste nemali podceniť
  6. Návod, ako získať maximum pri nákupoch s kreditkou
  7. Mexická Oaxaca: Vonia čokoládou a jedinečnými pyramídami
  8. Dobrý internet v meste i na vidieku. Dostupný je takmer všade
  9. Na tieto veci sa oplatí myslieť pred odchodom na dovolenku
  10. Volkswagen Golf: Odpoveď na takmer všetky otázky
  1. Modesta Real Estate sprostredkovala pre Emil Frey halu v P3
  2. Recept na príjemné ráno od „majstra rozkoší“ Daniela Nekonečného
  3. K-Classic – značka, ktorá pomáha!
  4. Pred 25 rokmi musela byť jazdenka zo západu
  5. Odteraz pri volaniach už nemusíte rátať minúty
  6. Nenaleťte pochybným predajcom jazdeniek
  7. Cíťte sa v priestore príjemne
  8. Ktorý odšťavovač má najvyššiu výťažnosť?
  9. Ako pracujú horskí záchranári? Tieto veci by ste nemali podceniť
  10. Ako si vybrať wc a umývadlo?
  1. Odteraz pri volaniach už nemusíte rátať minúty 9 989
  2. Ako pracujú horskí záchranári? Tieto veci by ste nemali podceniť 4 486
  3. Volkswagen Golf: Odpoveď na takmer všetky otázky 4 312
  4. Dobrý internet v meste i na vidieku. Dostupný je takmer všade 4 023
  5. Návod, ako získať maximum pri nákupoch s kreditkou 4 013
  6. Mexická Oaxaca: Vonia čokoládou a jedinečnými pyramídami 3 957
  7. Na tieto veci sa oplatí myslieť pred odchodom na dovolenku 2 772
  8. Vietnam: Krajina, ktorá rozmazná jedlom a uchváti históriou 2 529
  9. Nenaleťte pochybným predajcom jazdeniek 1 958
  10. I cez prázdniny testujte elektrobicykle 1 776

Hlavné správy zo Sme.sk

DOMOV

Neonacisti sa schádzajú na Slovensku, polícia mlčí

V obci, ktorú cez vojnu vypálili, hral aj Rastislav Rogel z kandidátky ĽSNS. Strane to neprekáža.

TECH

Vedci ukázali, aké majú ľudia nezvyčajné sexuálne túžby

Štúdia naznačila, že rozdiel medzi mužmi a ženami nie je veľký.

PLUS

Slovenka chráni Zem pred katastrofou z vesmíru

Eva Lilly vyhľadáva nebezpečné asteroidy, ktoré by mohli ohroziť Zem.

Neprehliadnite tiež

Antibiotiká netreba vždy dobrať, naznačuje nová analýza

Odborníci spochybnili odveké pravidlo pri užívaní antibiotík. Pacienti by však nemali prerušovať liečbu.

Vakcíny znížili výskyt rakoviny krčka maternicne na polovicu

Ľudstvo by sa HPV vírusu mohlo natrvalo zbaviť. Slovensko v očkovaní výrazne zaostáva.

Pozrite si rebríček najlepších pôrodníc za rok 2016

Matky a odborníci určili za najlepšie slovenské pôrodnice v Trenčíne, Martine a Bratislave.

Gény ako výhovorka. Ktoré zdravotné problémy možno zdediť

Akú úlohu zohráva dedičnosť pri obezite, pokazených zuboch, či celulitíde.