Všeobecné informácie
Anémia doslovne znamená málokrvnosť/chudokrvnosť (z gréčtiny); myslí sa nedostatok červených krviniek (erytrocytov). Pritom existujú mnohé príčiny anémie.
Zloženie krvi
- Leukocyty (leucos = biely), biele krvinky
Sú to bunky imunitného systému, obsahujúce jadro, ktoré rozoznávajú rôzne úlohy obranyschopnosti organizmu.
Normálne množstvo: 4 000 až 6 000/µl krvi (1 µl = 1 milióntina litra)
Počet erytrocytov stúpa napr. pri infekciách (leukocytóza). Nedostatok leukocytov (leukopénia) nastáva pri zníženej produkcii v kostnej dreni, napr. po chemoterapii alebo ako toxický efekt pri niektorých liekoch (napr. Metamizol).
- Trombocyty (krvné doštičky)
Sú to bunky bez jadra, ktoré sú dôležité pre zrážanie krvi.
Normálny počet: 150 000 až 350 000/µl krvi
Pri nedostatku (trombopénia) vznikajú symptómy krvácania ako sú hematómy (modré fľaky) alebo petechie (malé červené bodkovité krvácanie do kože, často na hrane holennej kosti alebo na tlakových miestach).
Erytrocyty (červené krvinky)
Sú to bunky bez jadra; slúžia hlavne na okysličovanie krvi. Za túto funkciu je zodpovedná molekula hemoglobínu, ktorá môže transportovať 4 molekuly kyslíka.
Normálna hodnota hemoglobínu:
- u žien > 12,0g/dl (dl = deciliter)
- u mužov > 13,5g/dl
Normálna hodnota počtu erytrocytov:
- u žien > 3,9Mil./µl
- u mužov > 4,3Mil./µl
Zníženie počtu erytrocytov resp. hemoglobínu (Hb), čiže anémia, sa vyskytuje pri strate, zničení alebo zníženej produkcii erytrocytov. Zvýšený počet erytrocytov je následkom nadmernej produkcie erytrocytov, napr. kompenzatórne pri pľúcnych ochoreniach alebo ako znak zvýšenej produkcie (proliferácia) v kostnej dreni pri polycytémii vera.
Hematorkrit je podiel stálych krvných zložiek meraný v % na celkovú krv. Hematokrit sa určuje hlavne počtom krvných buniek, najmä počtom červených krviniek.
Normálna hodnota hematokritu:
- u žien 37-47 %
- u mužov 42-52 %
O anémii sa hovorí, keď počet erytrocytov resp. hemoglobínu klesol pod hore uvedené hodnoty.
Príčiny
Na základe rôznych príčin sa rozdeľujú nasledovné druhy anémie.
- Strata krvi (krvácanie)
- Zvýšený zánik erytrocytov napr. hemolýzou, čiže skrátenou dĺžkou života erytrocytov
- Znížená produkcia erytrocytov (chýbajúce „stavebné prvky“ na produkciu, chýbajúce kmeňové bunky kostnej drene, chýbajúca stimulácia krvotvorby).
Symptómy
Kvôli nedostatku „nositeľov kyslíka“, čiže molekúl hemoglobínu erytrocytov, nie je telo dostatočne zásobované kyslíkom. To postihuje hlavne všetky orgány ako i kostrové svalstvo. Pri miernej anémii môže byť pacient v pokoji bez ťažkostí, až pri telesnej námahe je počet molekúl hemoglobínu príliš malý a pacient sa rýchlo unaví, cíti sa slabý a sťažuje sa na dýchavičnosť. Pacienti vyzerajú bledo, čo možno vidieť aj u ľudí s tmavou pokožkou na slizniciach, napr. na sliznici ústnej dutiny alebo na spodnom viečku.
Telo sa snaží anémiu do určitých hraníc kompenzovať pomocou zvýšenia frekvencie srdca, a tým i pomocou zvýšenia množstva krvi tečúcej za istý čas. To sa darí o to lepšie, o čo miernejšie sa anémia prejavuje a o čo pomalšie sa anémia vytvára.
Pri akútnom silnom krvácaní s rýchlym znížením hemoglobínu, tak napr. po úraze, však telo už nemá žiadne efektívne možnosti kompenzácie a dochádza k zvýšeniu frekvencie srdca pri súčasnom poklese krvného tlaku, ktorý je podmienený stratou objemu, a ktorý sa označuje ako hypovolemický šok.
Diagnóza
Anamnéza pacienta často poskytuje už prvý náznak možnej príčiny anémie.
Na diagnostiku je vhodný tzv. malý krvný obraz. Pomocou automatizovaných počítacích zariadení sa určí počet leukocytov, trombocytov a erytrocytov, hemoglobín, hematokrit ako i koeficienty farbív erytrocytov MCH (priemerný korpuskulárny hemoglobín erytrocytov), MCHC (priemerná koncentrácia hemoglobínu na erytrocyt) a MCV (priemerný korpuskulárny objem erytrocytov). Vždy sa meria v periférnej krvi.
Strata krvi
Pri krvácaní, napr. pri úrazoch alebo pri pretrhnutí veľkých ciev, ako napr. pri aneuryzme aorty, môže za krátky čas dôjsť k strate veľkého množstva krvi. Počet erytrocytov pritom rýchlo klesne pod hore uvedené hraničné hodnoty. Pri veľkej strate krvi (Hb menší než 8,0g/dl) sa objavujú reakcie krvného obehu až šok. Pri strate krvi viac než 4l v priebehu niekoľkých minút je prežitie nepravdepodobné.
Terapia
Pre prežitie je rozhodujúce rýchle zistenie zdroja krvácania a väčšinou operatívne zastavenie krvácania a paralelne k tomu aj plynulé podávanie náhradných plazmatických roztokov a krvných konzeriev.
Zánik erytrocytov
Membránové defekty
Skrátená životnosť erytrocytov je podmienená vrodenými defektmi membrán, ktoré sa objavujú u rôznych skupín obyvateľstva. Najčastejšou vrodenou hemolytickou anémiou je sférocystóza s častosťou približne 1 na 5 000 obyvateľov. Deformované erytrocyty „odfiltruje“ slezina, a tak sú vyradené z krvného obehu.
Terapia
Erytrocyty sú slezinou predčasne vyradené z krvného obehu, takže možnou terapiou je splenektómia (odstránenie sleziny), aby sa umožnilo dlhšie prežitie krvných buniek.
Enzýmové defekty
Nedostatok glukózy-6-fosfát-dehydrogenázy (favizmus) je po diabetes mellitus veľmi častou dedičnou chorobou. Táto dedičnosť je viazaná na pohlavný chromozóm X. Postihnutí sú najmä Ázijci, Afričania a obyvatelia krajín Stredozemného mora. Podobne ako pri kosáčikovitej anémii sú ľudia s týmto ochorením odolní voči plazmódiám malárie. Hemolytické krízy bývajú vyvolávané určitými liekmi (kyselina acetylsalicylová, Chlorochin, atď.) a požitím bôbov fava (favizmus).
Terapia
Špecifická terapia nie je možná, preto je nevyhnutné objasnenie pomocou spúšťačov.
Nedostatok pyruvátkinázy
Nedostatok pyruvátkinázy sa dedí autozómovo recesívnou dedičnosťou. Erytrocyty vyzerajú pod mikroskopom ako zmrštené a majú výbežky. Slezina tieto deformované erytrocyty opäť „odfiltruje“.
Terapia
V ťažkých prípadoch môže pomôcť odstránenie sleziny (splenetómia).
Defekty hemoglobínu
Najčastejšia kvalitatívna zmena hemoglobínu (získaná autozómovo dominantnou dedičnosťou) postihuje cca. 20-40 % obyvateľstva v tropickej Afrike; hemolytické krízy sa objavujú u homozygotných nositeľov často už v dojčenskom veku a sú spojené s bolestivými uzavretiami ciev a infarktmi orgánov (sleziny, obličiek, mozgu, kostí). Na kosáčikovitú anémiu neexistuje žiadna kauzálna terapia, preto je rozhodujúce vyhýbanie sa situáciám spojených s nedostatkom kyslíka (šport, veľké výšky, narkóza).
Kvantitatívna porucha syntézy hemoglobínu existuje pri rôznych formách talasémie. Najčastejšou formou je ß-talasémia, ktorá je rozšírená u ľudí v oblasti Stredozemia, a ktorá je charakteristická zníženou produkciou ß-reťazcov. U heterozygotných nositeľov (tzv. minoritná forma) existuje mierna hypochrómna mikrocytová anémia so zvýšeným sérovým železom. Pod mikroskopom vidno tzv. kokardovité bunky. Homozygotní nositelia (majoritná forma) trpia ťažkou hemolytickou anémiou s neefektívnou krvotvorbou.
Terapia
Pri kosáčikovitej anémii nie je možná nijaká špecifická terapia. Oveľa dôležitejšie je vyhýbanie sa situáciám spojených s nedostatkom kyslíka (šport, veľké výšky, atď.).
Pri minoritnej forme talasémie pozostáva terapia v prípade potreby zo substitúcie erytrocytových koncentrátov. Majoritná forma sa spočiatku lieči rovnako, pretože sa však môžu objaviť veľmi ťažké hemolytické krízy, treba u mladých pacientov zvážiť alogénnu transplantáciu bazofilných buniek.
Hemolytická anémia spôsobená protilátkami
Tu sa rozlišujú hemolyzíny (rozpad buniek) a aglutiníny (zhlukovanie buniek). Protilátky vedú k tomu, že erytrocyty sa pre funkciu „nositeľov kyslíka“ stávajú „nepoužiteľnými“.
Terapia
Pri anémii spôsobenej protilátkami sa zvyčajne nasadzujú steroidy (kortizón), aby sa znížila produkcia autoprotilátok.
Znížená produkcia erytrocytov
K najdôležitejším „stavebným prvkom“ krvotvorby, ktoré pri ich nedostatku vedú k anémii, patrí železo, kyselina listová a vitamín B12.
Anémia z deficitu železa
V Európe je anémia z nedostatku železa s 80 % anémií najčastejšou formou anémie. Postihnuté sú najmä ženy v plodnom veku.
Príčiny môžu byť podmienené výživou, napr. ako u vegetariánov, dojčiat alebo malých detí. U pacientov po resekcii žalúdka alebo pri iných chronických črevných ochoreniach môže existovať nedostatočná resorpcia železa zo stravy. Počas rastu, v tehotnosti alebo pri dojčení je zvýšená potreba železa. Najčastejšou príčinou anémie z deficitu železa je však chronická strata krvi. Jedná sa tu o malé krvácanie, napr. u žien počas menštruácie alebo o straty krvi väčšinou zo žalúdočno-črevného traktu, napr. pri žalúdočných vredoch, hemoroidoch alebo tumoroch.
Štádiá
Rozlišujú sa rôzne štádiá nedostatku železa podľa toho, nakoľko sú vyprázdnené „zásobárne“ železa.
Pri čiastočnom vyprázdnení „zásobární železa“ sa hovorí o prolatentnom nedostatku železa; pri rozsiahlom vyprázdnení „zásobární železa“ bez anémie existuje latentný nedostatok železa. Ak už existuje hypochrómna anémia, je nedostatok železa zjavný.
Symptómy
K symptómom nedostatku železa (sideropénia) patria lámavé nechty s tvorbou rýh, často i suchá, popraskaná pokožka. Jazyk môže byť bledý a páliace, niekedy dochádza k trhlinkám na kútikoch úst (ragády). Pri poruchách prehĺtania sa hovorí o Plumerovom Vinsonovom syndróme.
Všeobecnými symptómami pri anémii sú slabosť, únava a dýchavičnosť, hlavne pri záťaži. Pri zníženej viskozite krvi môže vznikať i šelest z prúdenia krvi.
Diagnóza
Smerodajná je laboratórna diagnostika, aby sa mohla spoľahlivo určiť anémia z deficitu železa. Rozlišujú sa pritom tri prípady:
Pri takzvanom prolatentnom nedostatku železa je znížené tak železo ako i feritín v kostnej dreni. „Zásobárne železa“ sú už ďalekosiahle prázdne. Transferín, ktorý predstavuje transportný proteín pre železo, je zvýšený, a preto má voľnú kapacitu. Počet a veľkosť erytrocytov však ešte zmenené nie sú.
Pri latentnom nedostatku železa je okrem zníženého feritínu a zníženého obsahu železa v kostnej dreni znížené aj sérové železo. Transferín je pritom zvýšený.
Zjavný nedostatok železa je charakteristický existenciou laboratórnych parametrov ako pri latentnom nedostatku železa a aj znížením hemoglobínu, počtu erytrocytov a hematokritu.
Pod mikroskopom sa erytrocyty javia mikrocytne a hypochrómne, obsahujú málo krvného farbiva, čiže hemoglobínu.
Na zistenie anémie z deficitu železa sú po anamnéze a telesnom vyšetrení potrebné takéto laboratórne parametre. Okrem toho je nutné nájdenie možného zdroja krvácania, napr. pomocou testov na skrytú krv v stolici, ďalej endoskopia žalúdka a/alebo čriev a aj gynekologické vyšetrenia.
Terapia
Najprv je dôležité zistenie a odstránenie zdroja krvácania, napr. liečbou žalúdočných nádorov. Pri nedostatočne liečiteľných príčinách, ako napr. pri veľmi silnom menštruačnom krvácaní u žien, je potrebný prísun (substitúcia) železa. Zvyčajne sa podávajú tabletky s obsahom železa, ktoré sa užívajú najlepšie na lačno. Orálne sa môže podávať len dvojmocné železo, lebo trojmocné železo sa takmer nevstrebáva. Zvyčajne sa podáva 100-200 mg denne. Železo by sa malo užívať minimálne po dobu 3 mesiace, aby sa „zásobárne železa“ opäť naplnili. Na kontrolu liečby by sa už po jednom týždni mal zvyšovať počet retikulocytov („mladých erytrocytov“) a množstvo hemoglobínu.
Len u pacientov s nedostatočnou resorpciou (operácia žalúdka atď.) môže nasledovať aj intravenózne podávanie železa. Pri anémii pri infekciách a pri malignite sa substitúcia železa však injekčne nepodáva.
Megaloblastická anémia
Nedostatok vitamínu B12 alebo kyseliny listovej vedie k poruchám syntézy DNA ako i k poruchám dozrievania pri krvotvorbe. Charakteristicky sa môžu objaviť nielen zmeny krvotvorby (megaloblastická anémia), ale aj neurologické symptómy a žalúdočné/črevné ťažkosti.
Vitamín B12 je esenciálny koenzým pre celú syntézu DNA v ľudskom organizme. Je obsiahnutý v živočíšnej potrave, napr. v mäse, mlieku a vajciach. Vstrebáva sa v tenkom čreve pomocou tzv. intrinzického faktoru, ktorý pochádza zo žalúdka.
Nedostatok kyseliny listovej môže vzniknúť pri chybnej výžive, napr. u starých ľudí, u alkoholikov alebo pri zvýšenej potrebe, napr. počas tehotnosti.
Symptómy
K symptómom megaloblastickej anémie patrí okrem všeobecných symptómov anémie slamenožltá farba pokožky (farba Café-au-lait), atrofický zápal sliznice žalúdka (gastritída typu A), atrofický zápal jazyka s červenaním a pálivým pocitom (Hunterov jazyk). K neurologickým nápadnostiam pri nedostatku vitamínu B12 patrí neistota pri chôdzi a polyneuropatia (bolestivé vnemy na rukách a nohách).
V krvnom nátere je vidno veľké erytrocyty s množstvom hemoglobínu. Hladina kyseliny listovej a vitamínu B12 sa môžu zistiť v krvi.
Terapia
Po prísune kyseliny listovej resp. vitamínu B12 sa anémia rýchlo zlepší v priebehu niekoľkých dní. Pokračovanie v liečbe je však aj tu potrebné kvôli naplneniu „zásobární“.
