Základné informácie/definícia Pod siamskými dvojčatami rozumieme dvojčatá, ktoré sa počas ranného embryonálneho obdobia kompletne neoddelili, a preto sú spolu zrastené, a to väčšinou na hrudníkovej alebo krížovej kosti. S len cca. 2 % všetkých prípadov sú na hlave spolu zrastené dvojčatá veľmi zriedkavé. Lekárske pomenovanie sa orientuje podľa lokalizácie zrastu.
Označenie vývojovej anomálie „siamských dvojčiat“ pochádza z dvojčiat Eng a Chang Bunker z Thajska (predtým Siam), ktoré žili od 1811 do 1874. Boli spolu zrastené od hrudníkovej kosti až po pupok. Na svoje živobytie si zarábali na jarmokoch a v cirkuse, hlavne v USA. Obaja bratia dosiahli doteraz najvyšší vek siamských dvojčiat - 63 rokov. Väčšina zomiera už po pôrode alebo dokonca už počas gravidity. Ale aj keď prekonajú prvé roky života, majú značne obmedzenú priemernú dĺžku života.
Z histórie K prvým vyobrazeniam alebo sochám, ktoré jednoznačne znázorňujú siamské dvojčatá, patria neolitické mramorové sochy z Anatólie, ktoré vznikli asi 6 500 pred Kristom. Okrem toho existujú kresby na skalách v Austrálii, sochy z ostrovov v Tichom oceáne a peruánska keramika z Mochicy z roku 500 pred Kristom. Boh Janus z rímskej mytológie s dvomi tvárami, ktorý dal meno mesiacu január, sa môže považovať za symbolické zobrazenie siamských dvojčiat. V kresťanskom stredoveku sa na takéto pôrody pozeralo ako na následky mileneckého vzťahu s diablom. Preto boli tieto poľutovaniahodné matky väčšinou upaľované na hranici.
Prvé úspešné oddelenie na hlave zrastených detí sa uskutočnilo v roku 1952 v nemocnici Mount Sinai v Clevelande v spolkovom štáte USA Ohio. Osobitné etické problémy sa vyskytli v prípade siamských dvojčiat Judy a Mary z Anglicka. Súd nariadil ich oddelenie proti vôli rodičov, ktorí boli presvedčení katolíci, hoci Mary by pri tom - na základe skutočnosti, že nemá vlastné srdce a vlastné pľúca, s istotou zomrela. Počas operácie týchto detí, ktoré boli spolu zrastené na podbruší, v novembri roku 2000 v Manchesteri/Veľkej Británii bola Mary obetovaná, Judy operáciu prežila.
Najznámejšie siamské dvojčatá Sovietskeho Zväzu, teraz Ruska, boli Máša a Dáša. Narodili sa počas Stalinovej vlády v roku 1950. Obe sestry, ktoré boli spolu zrastené na bokoch, sa absolútne nehodili do vtedy vládnuceho komunistického systému spoločnosti a k predstave o človeku. Pretože otec oboch sestier okrem toho pracoval ako šofér Berija - vtedajšieho šéfa tajnej služby, bol rád, že mu boli deti odobraté. Matke, 35-ročne roľníčke, bolo povedané, že porodila netvorov, ktoré zomreli. Osud oboch dievčat a neskorších žien bol sprevádzaný nevýslovným utrpením. V laboratóriu vtedajšieho vedúceho psychológa a bádateľa ľudského mozgu Pjotra Anochina, do ktorého boli skoro po narodení dopravené, sa na nich robili desivé experimenty, ktoré pripomínajú pokusy lekára Mengela v koncentračných táboroch. Po ukončení experimentov a po prepustení z laboratória, a najmä po rozpade Sovietskeho Zväzu, začal pre nich do určitej miery samostatný život. Obe však prepadli alkoholu a zomreli v apríli roku 2003, najprv Máša a potom Dáša. O oddelenie oboch sestier sa nikdy nepokúšalo.
Mimoriadnu pozornosť vzbudil pokus o oddelenie 29-ročných iránskych dvojčiat Ladany a Lalahy Bijany, ktoré boli spolu zrastené na hlavách. Obe boli operované tímom 28 lekárov v Rafflesovej nemocnici v Singapure pod vedením neurochirurga Keitha Goha. Operácia sa začala po asi polročnej intenzívnej príprave 6. júla 2003. Približne o 50 hodín neskôr sa musel zákrok po smrti oboch žien prerušiť. Najprv zomrela Ladan a potom, asi o 90 minút neskôr, Laleh.
V rovnakej nemocnici v Singapure boli 22. júla 2003 za spoluúčasti neurochirurga Keitha Goha úspešne oddelené siamské dievčatá Min Sarang a Min Ji-hye a Južnej Korey, ktoré boli spolu zrastené na dolnej chrbtici. Operácia trvala len 1 hodinu a približne 40 minút.
Rôzne možnosti vývoja dvojčiat. Len pri oddelení po
9. dni (c) môže dôjsť k siamským dvojčatám.
Pri vývoji jednovaječných dvojčiat môže oddeľovanie buniek prebiehať v rôznych štádiách embryonálneho vývoja. Pri oddeľovaní vo veľmi skorom štádiu (na hornom obrázku prípad a) vznikajú dve kompletne oddelené blastocysty a preto dve kompletné blany plodu s nezávislými placentami. Pri oddeľovaní v trochu neskoršom štádiu (prípad b) – pre tých, ktorých to obzvlášť zaujíma: po sformovaní trofoektodermy – vznikajú z jednej blastocysty dve plodové blany, ktoré sa delia o jeden chorión, a tým aj o jednu placentu.
Ak sa oddelenie uskutoční po sformovaní amnionu (plodového vaku), čiže po 9. dni (prípad c), dôjde k dvojčenskému páru, ktoré sa delí o jednu plodovú blanu. Len v tomto zriedkavom prípade môže dôjsť k neúplnému oddeleniu (prípad d), ktoré vedie k siamským dvojčatám.
Častosť Na približne 100 000 až 200 000 pôrodov pripadá jeden siamský pár dvojčiat. Pretože sa väčšina z nich narodí mŕtvych, odhaduje sa počet siamských dvojčiat, ktoré prežijú, na asi 1 dvojčenský pár na 1 milión pôrodov. V USA sa tak ročne narodí okolo 50 siamských dvojčenských párov, z ktorých však dlhší čas prežije len asi 12-13. Z toho je asi 70 % ženského pohlavia.
Diagnóza Prvá diagnóza môže byť v materskom lone stanovená pomocou ultrazvuku. Na základe ultrazvukových vyšetrení, ktoré sa v priemyselných krajinách už stali rutinou, sa dajú siamské dvojčatá včas zistiť a tehotenstvo sa môže na želanie matky ukončiť. Na prípravu neskoršieho oddelenia sú však potrebné ďalšie rozsiahle vyšetrenia, ako napríklad vyšetrenia ciev pomocou röntgénových kontrastných látok (angiografie), EKG, EEG alebo laboratórne vyšetrenia.
Terapia Jediná terapia pozostáva z chirurgického oddelenia dvojčiat. Pokiaľ sú k dispozícii všetky životne dôležité orgány dvakrát, je pre obe úspešné oddelenie možné. Inak musí byť jedno z oboch dvojčiat obetované, ako v prípade anglických dvojčiat Judy a Mary.
Takéto operácie sú extrémne nákladné a trvajú veľa hodín až dní, riziko je príslušne k tomu vysoké. Oddelenie nie vždy je najlepšou alternatívou. Či operatívny zásah vôbec pripadá do úvahy, závisí aj od psychickej situácie (vtedy dospelých) dvojčiat a musí sa tiež pri rozhodovaní zohľadniť.
Letalita/prognóza Všeobecne zaväzné čísla neexistujú. Na jednej strane kvôli často silne rozdielnemu spôsobu zrastu a na druhej strane kvôli extrémne nízkym počtom operovaných dvojčiat. Po úspešnej operácii je často potrebná dlhoročná pooperačná starostlivosť.