Pediatrička: Dýchanie s nervovo-svalovým ochorením môže byť náročné ako výstup na Gerlach

Nádych a výdych sú činnosti, ktoré sú pre väčšinu z nás samozrejmosťou. Neplatí to však pre ľudí, ktorí trpia nervovo-svalovými ochoreniami.

„Dýchanie je pre nich od začiatku náročnejšie,“ hovorí pre SME lekárka IVETA NEUSCHLOVÁ z Národného ústavu detských chorôb.

Skomplikovať ho môžu ďalšie stavy, ktoré považujú zdraví ľudia za bežné: obyčajné infekcie, celková anestézia, ale aj zvýšená teplota alebo horúčka. Na to, aby to všetko zvládli, potrebujú pacienti s nervovo-svalovými ochoreniami veľké množstvo energie.

Druhý júnový piatok patrí každoročne ľuďom s nervovo-svalovými ochoreniami. Organizácia muskulárnych dystrofikov v týchto dňoch usporadúva zbierku Belasý motýľ. Výťažok z nej bude venovaný na rôzne pomôcky pre pacientov.

Pre zdravých ľudí je dýchanie veľmi prirodzená činnosť. Je to tak aj u pacientov s nervovo-svalovým ochorením?

Pacienti s nervovo-svalovým ochorením majú problémy s dýchaním. Dá sa povedať, že každý v inom veku a inej závažnosti. Sú ochorenia, pri ktorých sú poruchy dýchania a slabosť svalovej pumpy výraznejšie.

Svalová pumpa je veľmi dôležitá. Ide o celú skupinu svalov bránice a hrudného koša, ktoré nám vťahujú dych. Bez týchto svalov by nám pľúca boli na nič. Sval by totiž nepomohol bránici a ostatným svalom, aby sa natiahli a zase stiahli, čím sa do nás nasaje vzduch.

Existuje skupina nervovo-svalových ochorení, ktorá sa prejavuje už v novorodeneckom veku, keď je veľmi dôležitá včasná diagnostika a intervencia (zásah, pozn. red.).

Ak nezakročíme, deti do šiestich mesiacov až jedného roka života zomierajú.

O ktoré ochorenia ide?

Príkladom je spinálna muskulárna atrofia, ale existujú aj iné ochorenia, ktoré majú podobný charakter.

Napríklad novorodenecká forma Pompeo choroby, ktorá sa tiež prejavuje vo veľmi včasnom veku. No aj rôzne iné myopatie (nervovo-svalové ochorenia, ktoré postihujú najmä kostrové svaly, pozn. red.), ktoré sú charakteristické tým, že už v skorom veku je napadnutá bránica. Práve tá je najväčším dychovým svalom.

Potom je ešte skupina detí, u ktorých sa prejavuje porucha dýchania najmä počas noci, a tak ju nevidno. Dieťa vám totiž nepovie, že sa zle vyspalo alebo nemohlo v noci dýchať. A tým, že sa to deje pomaličky a zákerne, tak sa dieťa tomuto stavu prispôsobuje.

Ako?

Prispôsobuje sa tým, že rýchlo dýcha a v noci mu bije srdiečko rýchlejšie. Ráno zase dospáva, niekedy vstane až o jedenástej alebo dvanástej. Okrem toho ho bolí hlava, je unavené a nevládze. Vidíte napríklad, že básničku, ktorú sa v minulosti naučilo, zrazu nevie, nejde mu to.

Ďalším problémom sú infekcie. Nedostatočnosť svalov sa často prejavuje až počas bežnej infekcie alebo celkovej anestézie. U každého pacienta to je iné.

Sú pacienti s nervovo-svalovými ochoreniami náchylnejší na infekcie dýchacích ciest?

Všetko spolu súvisí. Vysvetlím to - okrem toho, že svalová sila riadi intenzitu dychu, platí aj to, že keď dýchame veľmi plytko, míňame veľa energie na dýchanie. Celkový energetický výdaj je veľmi vysoký.

Výsledkom je to, že deti s nervovo-svalovými ochoreniami nepriberajú, sú veľmi štíhle, a teda aj zdravotne neprospievajú. Je to jedna z príčin, prečo sú náchylné na rozličné infekcie. Imunita je totiž závislá od energetickej výbavy.

Ďalším problémom týchto pacientov je to, že nemajú kašeľ. Ten funguje podobne ako reflex a prirodzene sa vyvíja. Malé deti ho nemajú, no postupne sa zvyšuje a čím sme starší, tým má väčšiu silu.

Sila kašľa je obrovská, až 270 litrov za minútu. To je taký prievan, že by odfúklo aj mrakodrap. A takéto niečo sa nám vyrobí v dýchacích cestách.

Ak má pacient nervovo-svalové ochorenie, svalová sila klesá, mnohokrát až na úroveň 30 litrov za minútu. Efektivita sily výdychu klesne až desaťnásobne. Znamená to aj, že keď sa pri infekcii potrebuje zbaviť vírusov a baktérií z dýchacích ciest, zrazu nemôže.

A tak baktérie a vírusy zostávajú na dýchacích cestách, dlhšie ho dráždia a môžu ďalej preniknúť do dolných dýchacích ciest. A to všetko preto, lebo im nefunguje kašľový reflex.

Môžeme teda povedať, že dýchanie je pre týchto pacientov omnoho náročnejšie ako pre zdravých ľudí?

Áno, od začiatku je omnoho náročnejšie. Aj pre infekcie, obyčajnú celkovú anestéziu, teplotu či horúčku. Pacient s nervovo-svalovým ochorením bežne bojuje s tým, že potrebuje veľa energie na dýchanie.

Súvisiaci článok Súvisiaci článok Neurológ: Ak dieťa nejakú schopnosť nadobudlo a zrazu ju začne strácať, treba spozornieť Čítajte 

Ako prežíva taký bežný stav, akým je horúčka?

Nie je to pre neho vôbec jednoduchý stav. Pri infekcii naše telo potrebuje, aby sme mali vyššiu teplotu, a pritom srdce bije rýchlejšie a rýchlejšie aj dýchame.

Keď sa vám zvýši teplota o jeden stupeň Celzia, frekvencia srdca stúpne o 20 a počet dychov o štyri až päť za minútu. Nezdá sa to, no spracovať rýchlu výmenu vzduchu a ešte pritom prehĺtať, nie je pre tohto pacienta vôbec jednoduché.

Trojmesačné bábätko dýcha 30 až 40 dychov za minútu a pri chorobe 60- až 80-krát za minútu. Predstavte si tú rýchlosť, ako musí zaklapnúť ústa, prehltnúť slinu, otvoriť ústa a nadýchnuť sa. A to všetko musí urobiť v jednej sekunde.

Pre pacienta s nervovo-svalovým ochorením je to veľmi náročné. Navyše ho aj niečo bolí, trebárs má nádchu a nedá sa mu dýchať noštekom. Má pocit, že sa dusí.

Ak by ste si to chceli nasimulovať, stačí ak si dáte na nos štipec, do úst slamku a vyberiete sa na Gerlachovský štít.

A to ešte stále budete mať šťastie, že sa môžete sami pretočiť. Pacienti s nervovo-svalovými ochoreniami totiž veľa ležia a zadná časť pľúc sa vtedy veľmi neprevzdušňuje.

Aby sa dokázali pretočiť, sú odkázaní na pomoc druhých. Rodič musí každé dve-tri hodiny zmeniť polohu dieťaťa, aby sa vetrala iná časť pľúc. Zápaly pľúc sa totiž robia viac práve v nevetraných častiach.

Musí sa teda pacient naučiť, ako správne dýchať a starať sa o svoje pľúca?

Áno, je veľmi dôležité, aby bol pacient okrem správnej neurologickej diagnostiky, liečby a načasovania, aj včas odoslaný na vyšetrenia, ktoré ešte nevníma ako dôležité.

Pacienti často nerozumejú, prečo majú chodiť na pľúcne, keď ich dýchanie je v poriadku. Potrebujeme však deti a mladých dospelých vidieť ešte vtedy, keď nepociťujú žiadne ťažkosti.

Našou primárnou snahou je prevencia: udržiavať dýchacie cesty a pľúca čo najviac otvorené, vzdušné a s dostatočnou silou.

Zároveň musíme dieťa s nervovo-svalovým ochorením naučiť, čo bude robiť, keď ochorie, aké pomôcky má alebo nemá použiť, ako sa má polohovať a odsávať tak, aby infekciu zvládlo.

Mnohokrát vidíme ešte deti s Duschennovou svalovou dystrofiou ako chodia, sedia a dokážu všetko vykonať. Už vtedy ich učíme správnu techniku dýchania, aby čo najviac využili bránicové dýchanie, vedeli sa polohovať, aby si pomocou drenážnych polôh a obyčajnej gravitačnej sily vedeli odkašľať.

Pretože aj lieky na kašeľ, ktoré bežne podávame, nie sú pri tejto skupine pacientov ideálnym prostriedkom.

Existujú nejaké pomôcky, ktoré im dokážu pomôcť?