SME

V kúpeľni videla nahých Rusov. Na Orave sa vzácny druh demencie vyskytuje nezvyčajne často

Čo by ste mali vedieť o Creutzfeldtovej–Jakobovej chorobe.

Ilustračný obrázok.Ilustračný obrázok. (Zdroj: Adobe Stock)
Načítavam... Čítanie na nedeľu: Vzácny druh demencie spravil z Oravy svetový unikát
Počúvajte v appke SME alebo cez Apple, Spotify a RSS.
 
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
Článok pokračuje pod video reklamou
SkryťVypnúť reklamu
Článok pokračuje pod video reklamou

Prvé, na čo sa 66-ročná pacientka sťažovala, bolo postupne sa zhoršujúce hmlisté videnie. Asi po mesiaci sa zosypala. Poruchy zraku sa zhoršovali a ona mala strach, že oslepne. Navyše zle spávala, nechutilo jej jesť a cítila akúsi nechuť zo všetkého.

Za mesiac sa jej stav náhle zhoršil. Hovorila, že nevidí, bojí sa ľudí a zle znáša niektoré pachy. Jej sestra lekárom povedala, že okrem nepokojného spánku a nechutenstva mala aj ďalšie zvláštne prejavy: bola podráždená, prehnane reagovala, plakala a odmietala chodiť.

SkryťVypnúť reklamu

Tvrdila, že na zemi sú kamene a schody, aj keď tam nič nebolo, a v kúpeľni videla nahých Rusov, ktorí jej chceli ublížiť.

Následne pacientku pre dehydratáciu, dezorientovanosť a telesný nepokoj hospitalizovali na internom oddelení v nemocnici. Stav dôchodkyne sa však nezlepšoval.

Takýto prípad opisuje lekárka Veronika Režnáková v článku, ktorý vyšiel v odbornom časopise Psychiatria pre prax.

Pacientka stále odmietala stravu aj tekutiny. Ležala v posteli so zavretými očami a neodpovedala na žiadnu otázku. Podľa lekárky nebolo možné nadviazať kontakt, horné končatiny jej kontrolovane padali, zatínala pery aj očné viečka a na bolestivý podnet reagovala grimasou.

Nasledoval akinetický mutizmus. To je stav, keď majú pacienti nedotknutú úroveň vedomia, no napriek tomu nie sú schopní spontánne hovoriť ani sa pohybovať. Na bolestivé podnety už vôbec nereagovala a objavili sa prudké zášklby svalov s nepravidelným rytmom (takzvaný myoklonus, pozn. red.).

SkryťVypnúť reklamu

Zomrela štyri mesiace po prvých klinických príznakoch. Trpela Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou, zriedkavým ochorením mozgu, ktoré vedie k demencii.

„Bol to môj prvý vlastný prípad pacientky, u ktorej sme potvrdili Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu. Išlo o veľmi smutný príbeh aktívnej ženy, ktorý sa veľmi rýchlo skončil fatálne. Snažili sme sa ju dôstojne sprevádzať ku koncu,“ komentuje pre SME Režnáková.

Hoci celosvetovo ide o veľmi výnimočné ochorenie, Slovensko patrí medzi výnimky. Štatistiky vychyľuje najmä región Oravy, kde je výskyt genetickej formy Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby osemnásobne vyšší oproti celosvetovému priemeru.

Preto sme sa rozhodli pozrieť bližšie na túto chorobu.

Načítavam... Vzácny typ demencie priniesli na Oravu aj manželstvá príbuzných (30. 7. 2024)
Počúvajte v appke SME alebo cez Apple, Spotify a RSS.
 

Prvýkrát ju opísali u 22-ročnej ženy

V lekárskych zmienkach sa táto choroba prvýkrát objavila v roku 1920. Ochorenie spomenul nemecký neurológ a neuropatológ Hans Gerhard Creutzfeldt, pričom prípad sa týkal len 22-ročnej ženy. O rok neskôr iný nemecký neurológ, Alfons Maria Jakob, opísal ochorenie u ďalších piatich pacientov.

SkryťVypnúť reklamu

Typickými znakmi mali byť diery, ktoré sa vytvárajú v mozgovom tkanive, a aj to, že tkanivo nadobúda špongiovitú štruktúru.

S Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou je spojené aj meno kontroverzného amerického pediatra so slovensko-maďarským pôvodom Carletona Daniela Gajdúšeka.

Ten v rokoch 1966 a 1968 úspešne preniesol kuru (ochorenie, ktoré postihuje Purkyňove bunky mozočku, pozn. red.) a Creutzfeldtovu-Jakobovu chorobu na laboratórne zviera. Išlo o veľký objav, ktorým dokázal, že nákaza sa môže prenášať aj experimentálne. V roku 1976 zaň dostal Nobelovu cenu za fyziológiu alebo medicínu.

V tom čase odborníci predpokladali, že za spomínané ochorenia môžu vírusy. Až v roku 1982 americký biochemik a neurológ Stanley B. Prusiner preukázal, že pôvodcom ochorenia sú prióny.

SkryťVypnúť reklamu

Ide o malé bielkoviny, ktoré sú prítomné v každom organizme. Pomáhajú nervovým bunkám pri viacerých významných funkciách (napríklad synaptickom prenose vzruchu, pozn. red.).

Súvisiaci článok Vedci hovoria o oravskom klastri. Manželstvá medzi príbuznými prispeli ku génovým mutáciám Čítajte 

Za určitých okolností sa však prospešná bielkovina môže zmeniť a vzniká jej patologická forma, ktorá pôsobí toxicky. Práve tá prispieva k neurodegeneratívnym zmenám, ktoré sa dejú v centrálnom nervovom systéme.

Rovnako ako Gajdúšek, aj Prusinier bol za svoj objav patrične odmenený. Inštitút Karolinska mu v roku 1997 udelil Nobelovu cenu za fyziológiu alebo medicínu. Akademici vtedy hovorili o novom biologickom princípe infekcie.

Viaceré aspekty ochorenia však nie sú dodnes známe. Odborníci sa zhodujú na tom, že ak by sme sa pozreli do mozgu pacienta s Creutzfeldtovou-Jakobovou chorobou, videli by sme výrazné zmeny: spomínané špongiovité štruktúry, výrazný úbytok nervových buniek, zreteľné množenie astrocytov (druh gliových buniek, pozn. red.) aj tvorbu amyloidných ložísk.

SkryťVypnúť reklamu

Demoloval nemocničnú izbu

Sedemdesiattriročného dôchodcu, bývalého údržbára, priviedla rodina na urgentný príjem na konci apríla 2020.

Už máte účet? Prihláste sa.
Dočítajte tento článok s predplatným SME.sk
Odomknite článok za pár sekúnd cez SMS predplatné za 5 € každé 4 týždne.
Pošlite SMS s textom CAXEF na číslo 8787.
Zaplatením potvrdíte oboznámenie sa s VOP a Zásadami OOÚ.
Najobľúbenejšie
Prémium bez reklamy
2 ,00 / týždenne
Prémium
1 ,50 / týždenne
Štandard
1 ,00 / týždenne
Ak nebudete s predplatným SME.sk spokojný, môžete ho kedykoľvek zrušiť.
SkryťVypnúť reklamu

Najčítanejšie na SME Primár

Komerčné články

  1. Rozhovor: Slováci mohli žiť v Pacifiku. Štefánik im kúpil ostrov
  2. Špeciálna krížovkárska príloha v denníkoch SME a Korzár
  3. Viacgeneračné rodiny: Slovenský recept na hádky?
  4. Zaslúžený oddych. Luxus hotelov pre dospelých začína pokojom
  5. Kaufland má 25 rokov a otvára 25. K Park: To bude oslava!
  6. Osem destinácií, kam na last minute dovolenku v septembri
  7. Jedinečná príležitosť získať kariérny náskok od Jerònimo Martins
  8. Fit-out od M2C: Premena priestorov na kľúč
  1. Rozhovor: Slováci mohli žiť v Pacifiku. Štefánik im kúpil ostrov
  2. eFleet Day 2025 Truck&Bus&Van: Šetrite náklady s elektromobilom
  3. Špeciálna krížovkárska príloha v denníkoch SME a Korzár
  4. Viacgeneračné rodiny: Slovenský recept na hádky?
  5. Slovenskí učitelia vyvinuli aplikáciu, ktorá šetrí hodiny práce
  6. Zaslúžený oddych. Luxus hotelov pre dospelých začína pokojom
  7. Osem destinácií, kam na last minute dovolenku v septembri
  8. Hudba, smiech a festival plný vody: Liptov čaká rozlúčka s letom
  1. Osem destinácií, kam na last minute dovolenku v septembri 10 984
  2. Zaslúžený oddych. Luxus hotelov pre dospelých začína pokojom 6 275
  3. Slovenskí učitelia vyvinuli aplikáciu, ktorá šetrí hodiny práce 5 427
  4. Kaufland má 25 rokov a otvára 25. K Park: To bude oslava! 3 854
  5. Rozhovor: Slováci mohli žiť v Pacifiku. Štefánik im kúpil ostrov 2 588
  6. Viacgeneračné rodiny: Slovenský recept na hádky? 2 481
  7. Nová Kia Sportage zvládne každé dobrodružstvo aj životný štýl 2 239
  8. Dovolenka v Egypte: Kde sú pláže pre deti a kde podmorský život? 1 768
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťVypnúť reklamu
SkryťZatvoriť reklamu