Prehľad Syringomyélia je ochorenie miechy, pri ktorom v mieche dochádza k tvorbe dutín. Tieto dutiny vytláčajú v nej nachádzajúce sa nervové tkanivo a vedú preto k rôznym neurologickým výpadkom. Častými symptómami sú poruchy vnímania, bolesti, slabosť vo svaloch alebo spasticita. Ochorenie môže byť buď vrodené alebo môže vzniknúť po úraze, nádore v mieche alebo zápale miechy. Po prvom výskyte symptómov dochádza roky až desaťročia väčšinou k pomalému zhoršovaniu stavu. Na zamedzenie pokračovania výpadkov je potrebné, aby sa operatívne rožšíril priestor pre miechu alebo aby sa odviedol mok, ktorý sa v dutine nachádza. V súčasnosti žiaľ ešte nie je možné ochorenie úplne vyliečiť.
Všeobecné informácie Pojem syringomyélia sa odvodzuje od slova syrinx –grécky pre rúru. Rozlišujú sa dva druhy ochorenia; vrodená a získaná syringomyélia. Obidve ochorenia sa vyznačujú dutinami, syrinx, v oblasti miechy, niekedy siahajúcimi až do spodných oblastí mozgu. Ak dutiny siahajú až do spodných mozgových oblastí, hovorí sa aj o syringobulbii. Pri vrodenej forme sú dutiny naplnené miechovým mokom, likvorom. Pri získanej forme sa v priestore dutiny nachádza tekutina bohatá na bielkoviny, podobná likvoru. Pojmy hydromyélia a syringomyélia sa niekedy mylne používajú ako synonymá. Hydromyélia vo vlastnom slova zmysle označuje rozšírenie centrálneho kanála, vodivej nervovej dráhy pre miechový mok nachádzajúci sa v strede spinálneho kanála, a tým len istý druh formy syringomyélie.
Častosť, rizikové faktory a príčiny Syringomyélia je zriedkvým neurologickým ochorením. Objavuje sa u 6-9 zo 100 000 ľudí. Jej pravdepodobnosť výskytu je regionálne rozdielna, v južnom Nemecku a v Rakúsku sa vyskytuje častejšie. Pri primárnej syringomyélii, čiže vrodenej forme, mnohokrát dochádza k častejšiemu výskytu. Sú postihnuté najmä mnohodetné rodiny. Eventuálne genetické príčiny však zatiaľ nie je množné identifikovať. Muži sú chorobou postihovaný približne dvakrát častejšie než ženy.
Spoločnou príčinou všetkých foriem syringomyélií je poškodenie voľnej cirkulácie mozgového moku. Likvor je tvorený špecializovanými bunkami v oblasti mozgovej komory a obteká mozog a miechu, aby bol nakoniec opäť resorbovaný inými bunkovými útvarmi. Ak je cesta mozgového moku na jednom mieste v tomto systéme prerušená alebo blokovaná, mok sa tam hromadí a môže dôjsť k vytvoreniu takzvaného vodnatenia mozgu, hydrocephalus. Inou variantou je vznik likvorom naplnených dutín, syrinx. Tak mozog ako aj miecha ležia v úzkom kostenom priestore, takže priestor potrebný pre syrinx je k dispozícii len v obmedzenej miere. Ak sú rezervy vyčerpané, dochádza pri hľadaní priestoru k tlaku na nervové tkanivo a tým k výskytu prvých symptómov.
Veľkosť dutiny nie je s vážnosťou ochorenia v bezprostrednej súvislosti. Poloha syrinx vo vnútri miechy alebo spodných častí mozgu určuje druh symptómov. V pokročilom štádiu často dochádza k dodatočnému poškodzovaniu miechy znížením zásobovania krvou. Bujnením vlastného väzivového tkaniva mozgu, glie, môže vo vnútri dutiny dochádzať k tvoreniu priehradok, čiže deliacich stien, alebo sa dutina dokonca môže celkom vyplniť. Základom primárnej, vrodenej formy syringomyélie je väčšinou chybné tvorenie na prechode od mozgu k mieche, takzvaná Arnold-Chiariho malformácia. Táto obsahuje posunutie častí malého mozgu smerom nadol a niekedy aj predĺženej miechy, medulla oblongata, v smere miechového kanálu. Príčinou je veľmi skorá porucha vývoja orgánov, väčšinou už v piatom až šiestom týždni vývoja embrya. Zmenená poloha častí mozgu spôsobuje ohľadom na lebečné kosti poškodenie voľnej cirkulácie likvora. Do vzniku syrinx môže prejsť mnoho rokov. Najčastejším miestom vzniku je krčná a hrudníková miecha.
Príčiny získanej formy sú rozmanité. Približne päť percent pacientov s poranením miechy po úraze vyvíja v nasledujúcich rokoch syringomyéliu. Tvorenie dutín nastáva po niekoľkých mesiacoch až viacerých rokoch po úraze. Toto ochorenie je spojené so zmenou formy miechy – s tvorením guľatého chrbáta, čo vedie k zúženiu priestoru, v ktorom prúdi likvor, a týmto spôsobom k tvorbe syrinx.
Príčinou syringomyélie môže rovnako byť zápal pavúčnice miechy, ktorý sa môže vytvoriť zo zápalu iných mozgových alebo miechových obalov. Zápal vedie k zlepeniu pavúčnice s jej okolím a dochádza k obmedzeniu normálneho prúdenia likvora. Aj tumory môžu byť sprevádzané sekundánou, získanou syringomyéliou.
Diagnóza a symptómy Určenie diagnózy v súčasnosti nastáva pomocou magnetorezonančnej tomografie (MRT). Na snímkach MRT spinálneho kanála a susediacich mozgových častí možno priamo zaznamenať dutinu a jej rozsiahlosť. Ak je dôvodom syringomyélie tumor, tak ho možno veľmi spoľahlivo identifikovať pomocou kontrastnej látky v MRT.
Pred eventuálnou operáciou sa často zhotovuje takzvaná myelografia. Pri nej sa na diagnostické účely robí odber likvora, väčšinou v oblasti dolnej krížovej chrbtice, čiže sa robí punkcia priestoru likvora. Na zviditeľnenie rozsahu na röntgénových snímkach sa do tohto priestoru dáva kontrastná látka a následne sa zhotovia špeciálne röntgénové snímky chrbtice. Tým možno presne určiť, či má syrinx priame spojenie na priesto likvoru a či je syrinx v komore.
Symptomatika pri syringomyélii je veľmi rozmanitá a závisí od polohy dutiny. Choroba sa často prejavuje bolesťami, špeciálne v oblasti ramien a rúk, ale aj v oblasti hlavy alebo šije. Na druhej strane dochádza poškodením vodivej nerovej dráhy pre vnímanie teploty a bolesti k poraneniam a popáleninám, ktoré pacient nevníma. Aj iné kvality vnímania, ako sú vnímanie dotykov alebo takzvané hĺbkové vnímanie, ktoré ukazuje, v akej polohe sa nachádza telo alebo kĺby, môžu byť poškodené – jednostranne alebo obojstranne, len na rukách alebo/a na nohách. Pre pacientov sú veľmi nepríjemné poruchy vyprázdňovania mechúra a čreva a poruchy sexuálnych funkcií. Poškodená môže byť aj svalová aktivita. Môže dochádzať k ochrnutiam alebo spastickým zmenám, prevažne horných, ale ja dolných končatín.
Rovnako poškodená býva často sekrécia potu, pričom je vo väčšine prípadov nízka, alebo je celkom zastavená (prerušená), zriedkavo sa pacienti sťažujú na príliš silné potenie. V rámci tohto ochorenia sa objavujú aj kostné zmeny, ako deformácie chrbtice, alebo zmeny v kĺboch, ktoré môžu dodatočne viesť k bolestivým pohybovým obmedzeniam. Niekedy dochádza k chybným reguláciám prekrvenia. V tomto prípade sa koža javí ako modrastá a studená, neskôr aj napuchnutá „ako cesto“. Poruchy vnímania/citlivosti a hore popísané takzvané trofické poruchy prispievajú k tomu, že rany sa u postihnutých syringomyéliou hoja horšie, čo môže viesť ku komplikáciám.
Ak syrinx siaha až do spodných mozgových častí, dochaádza k výpadkom v oblasti mozgových nervov, obzvlášť často v zmysle nystagmu. To znamená poruchu pohybu očí, pri ktorej dochádza k rýchlym, reflektorickým pohybom očí rýchlo za sebou v jednom smere a k pomalému spätnému pohybu. Rovnako typickým pre dutinu s touto lokalizáciou je ubúdanie svalovej hmoty v oblasti jazyka, čiže atrofia jazyka.Vyskytnúť sa môžu poruchy citlivosti alebo bolesti v oblasti tváre. Tieto symptómy sa často objavujú jednostranne a rýchlo postupujú.
Terapia V súčasnosti žiaľ nie je zatiaľ možné syringomyéliu vyliečiť. Možno však jej postupovanie zastaviť alebo spomaliť a zmierniť ťažké sprievodné symptómy. Dôležitou súčasťou postupu je terapia proti bolesti prispôsobená potrebám pacienta. Ďalším nezanedbateľným stanoviskom je včasná starostlivosť liečebnej gymnastiky a dostatočné informovanie pacienta, ktoré zahŕňa pravidelné samovyšetrenie, aby mohli byť včas zistené a ošetrené zranenia, ktoré pre časť pacientov nie sú kvôli poruchám citlivosti bolestivé.
Okrem týchto skôr všeobecných opatrení ešte existuje špeciálna neurochirurgická liečba syringomyélie. Cieľom pri nej hlavne je zabránenie postupovaniu ochorenia. Existujúce symptómy vo väčšine prípadov nezmiznú úplne. Kedysi sa pri liečbe syringomyélie prevažne dával do dutiny shunt, čiže odvodová rúra a ňou sa mok odvádzal, aby sa dosiahlo zničenie syrinx. Táto metóda má žiaľ mnoho komplikácii, pretož cudzie teleso v mieche zotrváva. To môže mechanickou iritáciou zase viesť k novému vytvoreniu syrinx. Okrem toho vždy vzniká nebezpečenstvo infekcie alebo upchatia shunt. Pokým krátkodobé výsledky tejto operačnej metódy sú dobré, dlhodobo sú u väčšiny pacientov potrebné nové operácie. Možnou terapiou je, hlavne ak je syringomyélia asociovaná takvanou Arnold-Chiariho malformáciou, operácia foramen – magnum dekompressions (FMD), pri ktorej je rozšírený otvor lebky do miechy, foramen magnum, vrátane prvých dvoch stavcových oblúkov. Ak syringomyélia vznikla po úraze, často sa odstránia len stavcové oblúky v príslušnej výške. Ak sa dutina vytvorila na spodu tumoru, často stačí, ak sa otvorí, aby sa dosiahlo jasné zlepšenie symptomatiky.
Prognóza Priebeh choroby je celkovo veľmi rozdielny. U tretiny až polovice pacientov choroba postupuje len pomaly alebo dochádza k jej úplnému zastaveniu. U štvrtiny pacientov dochádza k rastúcemu zhoršovaniu stavu, ktoré môže byť operáciami spomalené len málo. Obzvlášť syringomyélie, ktoré vznikli po traume, majú sklon k náhlemu a sčasti trvalému zhoršovaniu. Pri tvorení dutiny v tumoroch miechy prognóza značne závisí od základného ochorenia. Kvalita života postihnutých môže byť značne zvýšená včasnou operáciou.
