Hemofilik sa nevylieči, ale môže mať chorobu pod kontrolou

Moderná liečba pomáha ľuďom so zlou zrážanlivosťou krvi prekonať niekdajšie obmedzenia.

Pri preventívnej liečbe dostávajú malí pacienti s diagnózou hemofílie separovaný koncentrát z ľudskej plazmy, ktorý im nahrádza chýbajúcu bielkovinu v krvi. Pri takejto intenzívnej liečbe sa zlepšuje problém so zrážanlivosťou krvi, preto sa môžu tieto det(Zdroj: ILUSTRAČNÉ SME - PAVOL FUNTÁL)

Ľudia s vrodeným krvácavým ochorením musia byť pod pravidelným lekárskym dohľadom a mať vždy poruke prípravky, ktoré odstraňujú následky spontánneho krvácania. Život hemofilikov je však dnes kvalitnejší a majú lepšiu prognózu ako v minulosti.

BRATISLAVA. Hemofília je neliečiteľné ochorenie, lekárska veda zatiaľ rieši len jeho dôsledky. Zlá zrážanlivosť krvi pacienta ohrozuje najmä pri úrazoch alebo pri akomkoľvek chirurgickom zákroku. Chronický problém sa stále považuje za smrteľný, najmä ak pacient nedostáva primeranú liečbu.

„Na celom svete žije približne 400-tisíc hemofilikov, ale len 20 percent z nich absolvuje kvalitnú liečbu. K nim patrí aj 550 slovenských pacientov, ktorí sú pod pravidelným lekárskym dohľadom," povedala Angelika Bátorová z Národného hematologického centra v Bratislave.

Choroba sa dedí po mame

Ochorenie spôsobuje absencia jednej bielkoviny v krvi. Kedysi ho považovali za kráľovskú chorobu, pretože ňou trpeli viacerí potomkovia známych európskych dynastií, napríklad syn posledného ruského cára Mikuláša Romanova Alexej. Dedičná choroba sa v niektorých rodoch prenášala z generácie na generáciu po celé stáročia.

Lekári dnes sledujú rodiny, kde sa hemofília vyskytuje. „Keď žena s genetickým základom choroby otehotnie, u dieťaťa mužského pohlavia ešte počas prenatálneho štádia zisťujeme, či sa objavili konkrétne zmeny v chromozómoch," vysvetľuje Bátorová. „Matka sa potom môže rozhodnúť, či si dieťa nechá, alebo pôjde na interrupciu."

Acylpyrín majú zakázaný

Pacienti nesmú nikdy užívať acylpyrín alebo lieky s podobnými látkami. Najväčším rizikom je pre nich úraz a najmä vnútorné krvácanie. Vtedy je ohrozený ich život, ale dôsledkom môže byť aj sekundárne ochorenie. Napríklad po krvácaní do mozgu sa môže neskôr rozvinúť epilepsia.

„Dieťa môže ohroziť už samotný pôrod, najmä v prípade, keď matka nespomenie výskyt hemofílie v rodine a lekársky tím nie je na situáciu pripravený," hovorí Miroslav Šimek, primár Hematologického oddelenia Fakultnej nemocnice v Nitre.

Najčastejším problémom hemofilikov sú skryté krvácania do kĺbov už pri bežnej chôdzi a pohyboch, ktoré odstráni len intenzívna liečba.

„Je to dôsledok často mikroskopických narušení štruktúry šliach a svalov, ktoré zdravý jedinec ani nezaregistruje. Nasleduje bolesť a opuch kĺbu, pretože synoviálna blana reaguje produkciou tekutiny," vysvetľuje Šimek.

Niekedy sa hybnosť kĺbu zhorší natoľko, že ho treba vymeniť. „Hemofilika musíme pred zákrokom dva týždne sledovať, konzultovať jeho stav s chirurgom, a počas vyšetrení podávať vysokú dávku lieku, ktorý zlepší situáciu krvi," hovorí Bátorová.

Výmena bedrového kĺbu potom stojí aj 30-tisíc eur. Podobne musia lekári spolupracovať aj pri bežnom trhaní zuba, ktoré by mohlo byť pre pacienta veľkou traumou. Z 1200 uskutočnených operácií pacientov s vrodenými koaguloaptiami bolo konkrétne 300 ortopedických, 130 gynekologických a 450 stomatologických zákrokov.

Liečba je drahá

V minulosti dostávali pacienti so zlou zrážanlivosťou krvi plazmu, ktorá sa získavala ako vedľajší produkt pri spracovaní krvi. „Občas sa však vyskytli prípady prenosu vírusu HIV a hepatitídy C. Dnes sa používa bielkovina vyseparovaná z ľudskej plazmy a zbavená vírusov," hovorí Martin Mistrík, prednosta Kliniky hematológie a transfuziológie Fakultnej nemocnice v bratislavskej Petržalke.

Drahá výroba si vyžaduje špeciálnu technológiu, liek sa preto dováža zo zahraničia. Ak má pacient bolesti, po zmiešaní s tekutinou si ju pichne do žily sám. „Domáca liečba je v súčasnosti optimálna. Kto nemá odvahu pichnúť si injekciu, môže ísť k ošetrujúcemu lekárovi. Uskladňovať liek vo vlastnej chladničke je však operatívnejšie," hovorí Mistrík.

Množstvo dávok je individuálne podľa zdravotných ťažkostí a hmotnosti pacienta. Hemofilik ich zvyčajne potrebuje za rok 60 až 100, asi za 40-tisíc eur.

Pacientov máme u nás veľa

Vďaka Národnému hematologickému centru Slovensko nezaostáva za európskou úrovňou starostlivosti o pacientov.

BRATISLAVA. Aj hemofilické dni s medzinárodnou účasťou, ktoré boli minulý týždeň v Bratislave, potvrdili zmysel koordinovanej liečby hemofílie a iných vrodených krvácavých ochorení.

Na Slovensku je hustá sieť 45 špeciálnych pracovísk, ktoré sa o pacientov so zlou zrážanlivosťou krvi starajú. Zásadou je, že vzdialenosť bydliska by nemala presahovať 50 kilometrov.

Okrem okresných hematologických ambulancií sú to klinické pracoviská v Banskej Bystrici, Martine a Košiciach a najmä Národné hematologické centrum v Bratislave, ktoré vedie aj národný register ochorení. Nie všetky krajiny taký majú. „Okrem známych rodín zachytávame aj nových pacientov najmä vďaka nekompromisnému systému podrobných predoperačných vyšetrení každého človeka," hovorí Angelika Bátorová, ktorá je aj členkou Svetovej hemofilickej federácie.

Slovenských 97 pacientov na milión obyvateľov je dosť vysoké číslo, ale podľa odborníčky svedčí o dobrej diagnostike. Vznik centra umožnil aj výhodnejší centrálny nákup drahých koncentrátov. „Už od roku 1993 zaručuje finančné krytie takmer výhradne Všeobecná zdravotná poisťovňa," hovorí Bátorová. Minulý rok sa u nás minulo asi 21-tisíc dávok koncentrátu.

V budúcnosti sa chcú odborníci ešte viac sústrediť na profylaktickú liečbu najmenších pacientov. Deťom do žily pichajú bezpečný koncentrovaný prípravok niekoľkokrát do týždňa až do ich dvadsiateho roku, ak treba aj dlhšie. „V minulosti hrozila hemofilikom pre časté vnútorné krvácania a poškodenia kĺbov a chrbtice neraz invalidita. Dnešní pacienti majú šancu žiť plnohodnotný život bez toho, aby sa obmedzovali v pohybe," hovorí Bátorová.

Ako chlapec som trpel

Jaroslav Janovec má so zlou zrážanlivosťou krvi dlhoročné skúsenosti. „V detstve som sa nevedel neraz postaviť na nohy pre krvácanie do slabín. Každá zmenu v kĺbe po skrytom krvácaní sa hneď ohlásila veľkými bolesťami, pretože nahromadená tekutina tlačila na nervové zakončenia."

Ťažkosti sa častejšie prejavovali na jar, na jeseň a v obdobiach rýchlejšieho rastu. „Nemohol som hrať s kamarátmi futbal, behať či liezť po stromoch. Ako adolescent som bol veľmi pesimistický, mladosť sa mi spája najmä s bolesťou," spomína pacient.

Dnes je po modernej liečbe optimistom. „Nemám žiadne obmedzenia. Pracujem a trúfnem si aj na dvoj- či trojhodinovú pohodovú túru."

Patrí k zakladajúcim členom Slovenského hemofilického združenia. Organizujú stretnutia, ale aj tábory pre malých pacientov, kde môžu pod dohľadom športovať, najmä plávať a rehabilitovať. „Pohyb je pre nich dôležitý. Musia si posilňovať svalstvo a na to je najlepší strečing. A tu sa ho naučia."

V Turčianskych Tepliciach plánuje toto združenie zriadiť rehabilitačné centrum, ktoré pomôže pacientom výrazne zlepšiť ich zdravotný stav.

Najčítanejšie na SME Primár


Inzercia - Tlačové správy


  1. Ako na refinancovanie hypotéky
  2. Ukážeme vám, prečo je dobré sporiť si na dôchodok
  3. PSK Aréna stavia základy pre kvalitný a moderný hokej
  4. Maurícius: Slnečná dovolenka v zime
  5. Podnikajte vo vlastnom blízko historického centra
  6. Nečakaným favoritom na predsedu PSK je prešovský advokát Garaj
  7. M-MARKET s novým konceptom KOCKAminiv Prešove
  8. Pivovar Šariš opäť podporí rozvoj domáceho regiónu
  9. Koncert a diskusia s názvom „Otvorene o extrémizme“
  10. Koncert a diskusia s názvom „Otvorene o extrémizme“
  1. Štýlové osvetlenie do obývačky: Rozhoduje i to, ako žijete
  2. PSK Aréna stavia základy pre kvalitný a moderný hokej
  3. Maurícius: Slnečná dovolenka v zime
  4. Podnikajte vo vlastnom blízko historického centra
  5. Nečakaným favoritom na predsedu PSK je prešovský advokát Garaj
  6. M-MARKET s novým konceptom KOCKAminiv Prešove
  7. Pivovar Šariš opäť podporí rozvoj domáceho regiónu
  8. Športová akadémia Mateja Tótha powered by O2 už na 24 školách
  9. Na čo myslieť v rekonštrukcii bytu
  10. Nová emisia dlhopisov spoločnosti HB Reavis s výnosom 3,25 % p.
  1. Maurícius: Slnečná dovolenka v zime 9 927
  2. Nečakaným favoritom na predsedu PSK je prešovský advokát Garaj 5 997
  3. Ukážeme vám, prečo je dobré sporiť si na dôchodok 2 983
  4. M-MARKET s novým konceptom KOCKAminiv Prešove 2 394
  5. Pravda o privátnych značkách. Firmy ich vyrábajú podľa zadania 2 272
  6. PSK Aréna stavia základy pre kvalitný a moderný hokej 1 376
  7. Podnikajte vo vlastnom blízko historického centra 1 059
  8. Ako na refinancovanie hypotéky 994
  9. Na čo myslieť v rekonštrukcii bytu 929
  10. Pivovar Šariš opäť podporí rozvoj domáceho regiónu 854

Hlavné správy zo Sme.sk

SVET

Minúta po minúte: V Česku vedie Babiš, extrémistov predbehla ODS

Česi rozhodli o smerovaní krajiny, voľby vyhralo s veľkým náskokom hnutie ANO.

SVET

Deň, keď padla aj Praha

Je zbytočné hovoriť o porážkach jednotlivých strán. V českých voľbách prehralo Česko.

PLUS

Vraj sme ich milo prekvapili. Cudzinci berú Slovensko ako školu života

Študenti sa pripravovali na kultúrny šok.

KOMENTÁRE

Čo hovoria boje o Kirkúk o Blízkom východe

Irán sa posilnil, Irak sa rozkladá, Turci sa pozerajú cez hranice, Kurdi sa trieštia.

Neprehliadnite tiež

Ako kašeľ či horúčka. Migréna by mohla telo chrániť

Jednotlivé zložky migrény by mohli naznačovať, že nejde o ochorenie ale obranný systém.

Prečo majú vtipní ľudia viac rozumu, než suchári

Humor je skvelá učebná pomôcka, cesta k partnerovi, ale aj nástroj na stmelenie kolektívu.

K pandémiám chrípky môže dochádzať s príchodom leta

Teória vychádza zo simulácie, ktorá už správne predpovedala pandémiu vírusu prasacej chrípky.

Smútok rozplače iba ľudí. Aký je význam sĺz?

Detský plač rozhoduje o živote a smrti novorodenca. Na dojčiace ženy má špeciálny účinok.