Čo je ALS, choroba ktorou Hawking trpel pol storočia

Slávny fyzik sa napriek diagnóze dožil nezvyčajne vysokého veku.

Stephen Hawking

BRATISLAVA. Stephen Hawking strávil väčšinu života na invalidnom vozíku, ochromený amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS).

Smrteľné neurodegeneratívne ochorenie poškodzuje nervové bunky v mozgu a mieche, ktoré ovládajú vedomé pohyby svalov hornej i dolnej časti tela.

Bunky preto nedokážu odosielať signál z mozgu. Pacient najskôr pociťuje slabosť a postupne stráca kontrolu nad svalstvom. Nepoužívané svaly následne atrofujú.

Napriek paralýze však psychické a mentálne schopnosti pacienta ostávajú nepoškodené. Človek s ALS dokáže myslieť a cítiť, no telo je schránkou, nad ktorou nemá kontrolu.

ALS sa objavuje najmä náhodne

Ochorenie ALS je smrteľné a v súčasnosti naň neexistuje liečba. Keďže pacienti nedokážu ovládať svalstvo, prestanú jesť, hovoriť, chodiť a napokon aj dýchať.

Dostupné lieky majú zatiaľ iba zmierniť ťažkosti a zabrániť komplikáciám. Vedci však vkladajú nádeje do liečby pomocou kmeňových buniek, ako aj génovej terapie.

Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej.

fyzik Stephen Hawking

Existujú totiž dva typy ALS, sporadický a dedičný. Hoci je šanca na prenos choroby z rodiča na dieťa až päťdesiatpercentná, významná väčšina prípadov sa objavuje sporadicky. Rizikové faktory však nie sú známe.

„Začiatkom roka 2006 začalo byť jasné, že mnohé neurodegeneratívne choroby vrátane ALS sú spôsobené abnormálnym hromadením bielkovín v mozgu. Génová mutácia spôsobuje desať percent prípadov,“ hovorí pre Scientific American neurológ Leo McCluskey, riaditeľ centra pre ALS na Univerzite v Pensylvánii.

Ochorenie je pomerne zriedkavé. Vyskytuje sa u jedného až dvoch ľudí zo 100-tisíc, na Slovensku tak môže mať ALS odhadom päťdesiat až sto ľudí. Častejšie vzniká u mužov.

Hawking bol výnimkou

Väčšina pacientov je diagnostikovaná približne vo veku 50 rokov. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Väčšina pacientov zomiera približne päť rokov po objavení prvých symptómov.

Priemernú dĺžku života ovplyvňujú dva faktory. Schopnosť ovládať dýchacie svaly a problémy s prehĺtaním, ktoré môžu viesť k podvýžive a dehydratácii. Ak pacient nemá tieto problémy, môže žiť potenciálne dlho.

Prečítajte si tiež: Génius, ktorý miloval futbal. Z obavy o mozog sa vzdal kariéry v NFL

Hoci je choroba premenlivá, príbeh Stephena Hawkinga je v tomto smere unikátny. ALS mu lekári zistili, keď mal 21 rokov a napriek prognóze rýchlej smrti dokázal ničivej chorobe odolávať viac než pol storočia.

„Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej," povedal.

ALS v minulosti zviditeľnil americký basebalový hráč Lou Gehring. Ochorenie uňho malo drastickejší priebeh. Diagnostikovali mu ho v roku 1939 na jeho 36. narodeniny a zomrel už o dva roky neskôr.

Povedomie o chorobe sa celosvetovo šírilo aj v roku 2014, keď sa na internete objavili virálne videá, na ktorých sa známe osobnosti aj bežní ľudia oblievali ľadovou vodou.

Vďaka Ice Buckett Challenge sa podarilo organizácii ALS Association vyzbierať rekordné množstvo peňažných darov, čiastka za jediný mesiac prekročila 60 miliónov dolárov.

Na spracúvanie osobných údajov sa vzťahujú Zásady ochrany osobných údajov a Pravidlá používania cookies. Pred zadaním e-mailovej adresy sa, prosím, dôkladne oboznámte s týmito dokumentmi.

Najčítanejšie na SME Primár

Inzercia - Tlačové správy

  1. Nestíhate nakupovať darčeky?
  2. Venujte na Vianoce darček plný informácií!
  3. Vzťah k seniorom chce zmeniť výzvou
  4. Bangkok, Phuket, pláže, chrámy: Za 13 dní to naj z Thajska
  5. Brzdia vás technické výpadky vo výrobe?
  6. Pracoval som v mekáči a vydržal tri dni. Hranolky sú prekliatie
  7. Na čo dbať pri výbere nehnuteľnosti? Tu je niekoľko rád
  8. Mobil banking VÚB opäť bližšie k najlepšej bankovej aplikácii
  9. Objavte novinku s duálnym účinkom proti starnutiu pleti
  10. Tip na výlet: Prechádzka tokajskými vinicami a biele tigre
  1. Nestíhate nakupovať darčeky?
  2. Riešenie kolízií áut - exkluzivní autokamera MiVue 766 WiFi
  3. Venujte na Vianoce darček plný informácií!
  4. Problém s darčekom? 10 perfektných tipov na Vianočné darčeky!
  5. Slovensko bude vo svete reprezentovať projekt Zachráň včely
  6. Vzťah k seniorom chce zmeniť výzvou
  7. Bangkok, Phuket, pláže, chrámy: Za 13 dní to naj z Thajska
  8. Moderný hotel, kde sa cítite ako doma
  9. Vedecká rada k 80. výročiu SvF STU v Bratislave
  10. Stavebná fakulta STU má učebňu na 3D tlač a virtuálnu realitu
  1. Pracoval som v mekáči a vydržal tri dni. Hranolky sú prekliatie 66 513
  2. Stíhame napredovať s technológiami? Môže už byť neskoro 17 724
  3. Tip na výlet: Prechádzka tokajskými vinicami a biele tigre 9 990
  4. Takto vyzerá miesto, odkiaľ k nám putuje slovenské hovädzie 9 834
  5. Bangkok, Phuket, pláže, chrámy: Za 13 dní to naj z Thajska 9 255
  6. Slováci sa pripravujú o stovky až tisícky eur 5 815
  7. First moment za skvelú cenu: Neapol, Capri, Pompeje, Ischia 5 651
  8. Kartou míňame viac. Čo by obchodníci mali vedieť o zákazníkoch 3 906
  9. Na čo dbať pri výbere nehnuteľnosti? Tu je niekoľko rád 3 795
  10. Geológ: recykláciu umelého kopca v Slnečniciach sledujeme denne 2 641

Téma: Stephen Hawking


Článok je zaradený aj do ďalších tém Mozog

Hlavné správy zo Sme.sk

PLUS

Odborník: Máme dôkazy, že Mayovia zmizli zo dňa na deň

Slovák Milan Kováč hovorí o veľkom objave.

KOŠICE KORZÁR

Zamestnanci rozkrádali U. S. Steel, súd ich musel oslobodiť

Zlodejov nasnímala kamera, no nebola inštalovaná v súlade so zákonom.

PÍŠE GWYNNE DYER

V Saudskej Arábii sa hrá o tróny

Za korunným princom už stojí len kráľ.

Neprehliadnite tiež