SME
Nedeľa, 20. október, 2019 | Meniny má Vendelín

Čo je ALS, choroba ktorou Hawking trpel pol storočia

Slávny fyzik sa napriek diagnóze dožil nezvyčajne vysokého veku.

Stephen HawkingStephen Hawking

BRATISLAVA. Stephen Hawking strávil väčšinu života na invalidnom vozíku, ochromený amyotrofickou laterálnou sklerózou (ALS).

Smrteľné neurodegeneratívne ochorenie poškodzuje nervové bunky v mozgu a mieche, ktoré ovládajú vedomé pohyby svalov hornej i dolnej časti tela.

Bunky preto nedokážu odosielať signál z mozgu. Pacient najskôr pociťuje slabosť a postupne stráca kontrolu nad svalstvom. Nepoužívané svaly následne atrofujú.

Napriek paralýze však psychické a mentálne schopnosti pacienta ostávajú nepoškodené. Človek s ALS dokáže myslieť a cítiť, no telo je schránkou, nad ktorou nemá kontrolu.

Článok pokračuje pod video reklamou

ALS sa objavuje najmä náhodne

Ochorenie ALS je smrteľné a v súčasnosti naň neexistuje liečba. Keďže pacienti nedokážu ovládať svalstvo, prestanú jesť, hovoriť, chodiť a napokon aj dýchať.

Dostupné lieky majú zatiaľ iba zmierniť ťažkosti a zabrániť komplikáciám. Vedci však vkladajú nádeje do liečby pomocou kmeňových buniek, ako aj génovej terapie.

Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej.

fyzik Stephen Hawking

Existujú totiž dva typy ALS, sporadický a dedičný. Hoci je šanca na prenos choroby z rodiča na dieťa až päťdesiatpercentná, významná väčšina prípadov sa objavuje sporadicky. Rizikové faktory však nie sú známe.

„Začiatkom roka 2006 začalo byť jasné, že mnohé neurodegeneratívne choroby vrátane ALS sú spôsobené abnormálnym hromadením bielkovín v mozgu. Génová mutácia spôsobuje desať percent prípadov,“ hovorí pre Scientific American neurológ Leo McCluskey, riaditeľ centra pre ALS na Univerzite v Pensylvánii.

Ochorenie je pomerne zriedkavé. Vyskytuje sa u jedného až dvoch ľudí zo 100-tisíc, na Slovensku tak môže mať ALS odhadom päťdesiat až sto ľudí. Častejšie vzniká u mužov.

Hawking bol výnimkou

Väčšina pacientov je diagnostikovaná približne vo veku 50 rokov. Rýchlosť, akou choroba postupuje, je individuálna. Väčšina pacientov zomiera približne päť rokov po objavení prvých symptómov.

Priemernú dĺžku života ovplyvňujú dva faktory. Schopnosť ovládať dýchacie svaly a problémy s prehĺtaním, ktoré môžu viesť k podvýžive a dehydratácii. Ak pacient nemá tieto problémy, môže žiť potenciálne dlho.

Prečítajte si tiež: Génius, ktorý miloval futbal. Z obavy o mozog sa vzdal kariéry v NFL Čítajte 

Hoci je choroba premenlivá, príbeh Stephena Hawkinga je v tomto smere unikátny. ALS mu lekári zistili, keď mal 21 rokov a napriek prognóze rýchlej smrti dokázal ničivej chorobe odolávať viac než pol storočia.

„Mám šťastie, že môj stav napredoval pomalšie, ako je obvyklé. Človek nemusí stratiť nádej," povedal.

ALS v minulosti zviditeľnil americký basebalový hráč Lou Gehring. Ochorenie uňho malo drastickejší priebeh. Diagnostikovali mu ho v roku 1939 na jeho 36. narodeniny a zomrel už o dva roky neskôr.

Povedomie o chorobe sa celosvetovo šírilo aj v roku 2014, keď sa na internete objavili virálne videá, na ktorých sa známe osobnosti aj bežní ľudia oblievali ľadovou vodou.

Vďaka Ice Buckett Challenge sa podarilo organizácii ALS Association vyzbierať rekordné množstvo peňažných darov, čiastka za jediný mesiac prekročila 60 miliónov dolárov.

Najčítanejšie na SME Primár

Inzercia - Tlačové správy

  1. Bývať v novom sa dá aj bez hypotéky (a založenia nehnuteľnosti)
  2. Karibik: Dokonalý oddych v špičkových hoteloch
  3. IBA DNES: Získajte plný prístup na SME.sk na 30 dní zadarmo
  4. Ojazdené pneumatiky odovzdajte, šetríte tak životné prostredie
  5. Lidl je odteraz všade! Vitajte v Lidl e-shope
  6. Výskumný park v Rakúsku zistil, ako sa býva najzdravšie
  7. Limitovaná ponuka: balík SME.sk + DIGI GO so zľavou až 52 %
  8. Nestarnú, ale dozrievajú
  9. Rýchlejšie doma. Už čoskoro.
  10. Zanzibar: Čo treba vidieť v africkom raji
  1. Pripojte sa na nový internet už aj v oblasti Gemera a Novohradu
  2. Na Kysuciach budete môcť surfovať na internete rýchlejšie
  3. Na Orave dobre aj s novým optickým internetom
  4. Aj do Liptovského Mikuláša dorazí nová optická sieť
  5. Najnovšia ponuka optického internetu na Spiši
  6. V oblasti Prešova budete môcť využiť nový optický internet
  7. V okolí Levíc budete mať možnosť využiť nový, rýchly internet
  8. Moderný a spoľahlivý internet aj na Hornom Zemplíne
  9. Surfujte na novej optickej sieti aj na Dolnom Zemplíne
  10. Už aj v Košiciach sa pripojíte do modernej optickej siete
  1. IBA DNES: Získajte plný prístup na SME.sk na 30 dní zadarmo 16 140
  2. Výskumný park v Rakúsku zistil, ako sa býva najzdravšie 15 498
  3. Lidl je odteraz všade! Vitajte v Lidl e-shope 14 707
  4. Bývať v novom sa dá aj bez hypotéky (a založenia nehnuteľnosti) 9 033
  5. Limitovaná ponuka: balík SME.sk + DIGI GO so zľavou až 52 % 8 196
  6. Vysokoškoláci zarobia už o 587 eur viac ako stredoškoláci 7 873
  7. Karibik: Dokonalý oddych v špičkových hoteloch 7 847
  8. 5 rád Ľudmily Kolesárovej, ako napísať projekt a získať grant 7 222
  9. Čo na aute vymyslela žena a čo výrobca telefónov? 7 122
  10. Zanzibar: Čo treba vidieť v africkom raji 6 123

Téma: Lou Gehrigova choroba (ALS)


Článok je zaradený aj do ďalších tém Stephen Hawking, Mozog

Hlavné správy zo Sme.sk

Štyria sudcovia vyzývajú svojho šéfa Lindtnera, aby kvôli Threeme odstúpil

Štvorica sudcov vyhlásením reagovala na rozhovor denníka SME.

David Lindtner.

Bývalý šéf tímu Gorila: Našli sme stámiliónové transakcie

Suma mala skončiť na účte, na ktorý mal Malchárek alebo jeho blízki prístup.

Šéf vyšetrovacieho tímu Gorila Lukáš Kyselica.
Juliette Binoche.